Qoldman-Favr xesteliyi – proqressivleşen vitreoretinal distrofiyanın anadangelme forması olub, piqmentli retinit, retinoşizis, şüşeyebenzer cismin patologiyasının inkişafı ile xarakterize edilir. Xestelik axşam vaxtlarında görmenin pozulması, göz önünde uçuşan qara nöqtelerin ve ya yumru qaraltıların yaranması ile tezahür edir. Diaqnozun qoyulması üçün DNT-diaqnostika, elektroretinoqrafiya, oftalmoskopiya, gözün USM, OKT, perimetriya, vizometriya teleb olunur. Konservativ terapiya angioprotektorlar, antiaqreqantlar ve vazodilatatorların teyinine esaslanır. Torlu qişanın lazer koaqulyasiyası gösteriş sayılır.

Qoldman-Favr xesteliyi barede ümumi melumat
Qoldman-Favr xesteliyi (idiopatik retinoşizisle müşayiet edilen hialoid-retinal degenerasiya) ilk defe 1958-ci ilde isveç oftalmoloqları Qoldman ve Favr terefinden tesvir olunmuşdur. Onlar müxtelif ailelerin bir neçe üzvünde bu patologiyanı müşahide etmişler.

Xesteliyin yayılmasına dair melumatlar mövcud deyil. Vitreoretinal distrofiyaların 5-7,5%-i bu patologiyanın payına düşür. Qoldman-Favr xesteliyi hem qadınlar, hem de kişilerde eyni tezlikle rast gelinir. Her iki valideyn patoloji genin daşıyıcısı olduqda uşaqda hialoid-retinal degenerativ deyişikliklerin yaranma ehtimalı 25% teşkil edir.


Qoldman-Favr xesteliyinin yaranma sebebleri
Qoldman-Favr xesteliyinin sebebleri
Pasiyentlerin ekseriyyetinde NR2E3 geninin mutasiyası aşkarlanır. Qoldman-Favr xesteliyi autosom-resessiv tip üzre irsen ötürülür. Ekser hallarda xesteliyin sporadik hallarının etiologiyasını aydınlaşdırmaq mümkün olmur. Patologiyanın inkişafında aşağıdakı amiller mühüm rol oynayır:

Fiziki faktorlar. Görme orqanının anomaliyaları ionlaşdırıcı, ultrabenövşeyi ve rentgen şüalarının tesirinden yaranır. Adeten bu tip xestelikler hamileliyin erken dövrlerinde rentgenoloji müayine üsullarının tetbiqi ile bağlı olur.
Betndaxili infeksiyalar. Göz ve onun artımlarının formalaşması çox vaxt hematooftalmik baryerden keçe bilen mexmerek,

[1] 2 3 ... 6 >>