edir.


Ştarqardt xesteliyinin yaranma sebebleri
Ştarqardt xesteliyinin sebebleri
İrsen ötürülme pasiyentin ve valideynin cinsi mensubiyyetinden asılı olmur. Ştarqardt xesteliyi autosom-resessiv tiplidir. Bu da o demekdir ki, patologiyanın ötürülmesi cinsiyyetle elaqeli olmur (autosom – qeyri-cinsi xromosomlarla bağlıdır) ve xestelik bütün hallarda nesilden-nesile keçmir (resessiv tip).

Hekim-genetiklerin son melumatlarına esasen genetik mutasiyanın dominant tip üzre de ötürülmesi mümkündür. Bu zaman xestelik daha yüngül gedişe malik olur ve az hallarda elillikle neticelenir. Makulyar sahenin ekser reseptorları fealiyyetine davam edir. Tezahürler minimal sayda olur. Xesteler emek qabiliyyetini saxlayır, hetta neqliyyat vasitesini idare ede bilirler.

Makula hüceyrelerinin degenerasiyası enerji çatışmazlığı ile bağlıdır. Genetik defekt torlu qişanın merkezi hissesinde – makulada yerleşen hüceyrelerin membranından ATF molekullarını neql eden zülalların sintezinin pozulmasına getirib çıxarır. Sarı leke (makula) nahiyesinde qan damarları olmur. Hüceyrelerin – kolbacıqların qidalanması yaxınlıqdakı damar qişasından (xorioideya) ATF daşıyan zülallar hesabına heyata keçir.

Normal şeraitde fotoreseptorların rodopsini işıq fotonunu udaraq, trans-retinal ve opsine transformasiya edir. Trans-retinal daşıyıcı zülalların getirdiyi ATF enerjisinin tesirinden retinala çevrilir. O da sonradan opsinle birleşir. Bu yolla rodopsin berpa olunur. Genin irsi mutasiyası zamanı rodopsinin berpa prosesi pozulduğundan trans-retinal lipofussine çevrilir ve kolbacıqlara birbaşa toksiki tesir gösterir.

Ştarqardt xesteliyinin tesnifatı
Sarı lekenin zedelenme sahesinden asılı olaraq, oftalmologiyada Ştarqardt xesteliyinin 3 forması ayırd edilir: merkezi, perisentral (merkezetrafı), qarışıq. Merkezi formada sarı lekenin merkezinde yerleşen hüceyreler zedelenir. Xestelerde merkezi skotoma (yunan dilinde «skotos» – qaranlıq demekdir) yaranır. Görme sahesinin merkezi hissesi itir.

<< 1 [2] 3 4 5 >>