Ağır zencirler xesteliyi (AZX) – nadir rastlanan limfoproliferativ tebietli şiş xesteliyidir. Patologiya zamanı yüngül zencirleri olmayan defektli immunoqlobulinler sintez olunur. Xesteliyin bir neçe variantı ayırd edilir: AZX-α, AZX-γ, AZX-µ ve AZX-δ. Kliniki tezahürler limfa sisteminin ve qanyaradıcı orqanların zedelenmesile bağlıdır. Bele ki, xestelik zamanı qaraciyer, dalaq, limfa düyünlerinin böyümesi, diareya, ödem, tükenme ve başqa simptomlar meydana çıxır. Diaqnostika çetin immunositokimyevi müayinelerin aparılmasına esaslanır. Müalice polikimya terapiyasının kömeyile (sxem üzre sitostatikler, kortikosteroidler) şiş prosesinin basqılanmasına yönelmişdir.

Ağır zencirler xesteliyi barede ümumi melumat
Ağır zencirler xesteliyi immunoqlobulinlerin müxtelif siniflerinin ağır zencirlerinin fraqmentlerinin hipersekresiyası, yüngül zencirlerinin ise tamamile olmaması ile xarakterize olunan, limfa ve qanyaranma sisteminin zedelenmesine getirib çıxaran bedxasseli töremedir (paraprotein hemablastozları). Xesteliyin γ (qamma), α (alfa), µ (mü) ve nadir hallarda δ (delta) ağır zencirler adlandırılan formaları ayırd edilir.

Bu qrup xesteliklerin kliniki menzeresi limfomalarla oxşardır. Ağır zencirler xesteliyi, esasen 20-40 yaşlı insanlarda, daha çox Aralıq denizi sahillerinde yaşayanlarda rastlanır. Bütün dünyada paraprotein hemoblastozların bu formalarına dair bir neçe yüz kliniki hal qeyde alınıb; bunların 85%-ini AZX-α xesteleri teşkil edir. İk defe γ (qamma) fraqmentlerin sekresiyası ile geden ağır zencirler xesteliyini 1963-cü ilde Franklin tesvir etmişdir.


Ağır zencirler xesteliyinin sebebleri
Xesteliyin risk faktorlarına teneffüs yollarının müxtelif infeksion xestelikleri, bağırsaq infeksiyaları, helmintozlar, autoimmun patologiyalar (revmatoid artrit, Şeqren xesteliyi, autoimmun hemolitik anemiya ve s.) aid oluna biler. Somatik mutasiyalar neticesinde plazmatik hüceyreler immunoqlobulinlerin yüngül zencirlerinin sintezine cavabdeh olan struktur

[1] 2 3 4 >>