düyünlerinin ölçüleri böyüyür, ağrısız olur ve etraf toxumalarla birleşmir. Splenomeqaliya qeyd olunur; bezi hallarda o, qaraciyerin böyümesi (hepatosplenomeqaliya) ile müşayiet olunur.

ALS-in autoimmun tezahürleri, adeten, limfoadenopatiyalar ve dalağın böyümesinden bir müddet sonra aşkar olunur. Bu patologiyanın esasında qan göstericilerinin pozulması – trombositopeniya, sarılığa getirib çıxaran hemolitik anemiya, nadir hallarda neytropeniya durur. Autoimmun proseslere qanla yanaşı MBT-nın orqanları da meruz qalır; qastrit, pankreatit, kolit, autoimmun hepatit emele gelir. Deride autoimmun limfoproliferativ sindromun klinikasını sistemli qırmızı qurdeşeneyine benzeden vaskulit elametleri meydana çıxa biler. Bundan başqa, autoimmun formalı tireoidit, qlomerulonefrit inkişaf ede, oynaqlar, göz toxumaları (iridosiklit, uveit) zedelene biler. Merkezi sinir sisteminin daha çox rastlanan zedelenmelerine epileptik tutmalar, mielitler, beyincik ataksiyası aiddir.

Her bir pasientde simptomların büruze verme derecesi ve miqdarı xeyli deyişe biler. Bundan başqa, autoimmun limfoproliferativ sindrom zamanı bedxasseli şişlerin inkişafı riski 10 defelerle yükselir; bele ki, limfositlerin şiş klonları apoptoz neticesinde aradan qaldırılır. Texminen 20% hallarda ALS qeyri-Hoçkin limfomasına (Berkitt limfoması, follikulyar limfoma) getirib çıxarır; hemçinin başqa onkoloji xestelikler de tesvir olunub. Bu patologiyanın meydana çıxması sebebinden ALS sehven limfoid toxumanın şiş infiltrasiyasının neticesi kimi qiymetlendirilir. Autoimmun limfoproliferativ sindromun başqa ağırlaşmaları arasında dalağın travmatik cırılması, sepsis ve başqa infeksion xestelikler daha çox rastlanır.

Autoimmun limfoproliferativ sindromun diaqnostikası
ALS-in diaqnostikası inspeksiya, laborator, immunoloji ve genetik müayinelere esaslanır. Obyektiv müayinede üçden artıq limfa düyününün böyümesi, splenomeqaliya, hepatomeqaliya aşkar olunur. Qan analizi bezi hüceyrelerin miqdarının azalmasını

<< 1 2 3 [4] 5 6 >>