Talassemiya – hemoqlobinin terkib hissesi olan zülal zencirinin sintezinin zeiflemesi ile xarakterize edilen irsi hemoqlobinopatiyadır. Bu pozğunluq eritrositlerin membranının zedelenmesine, qırmızı qan hüceyrelerinin dağılmasına, hemolitik krizlerin inkişafına sebeb olur. Talassemiyanın elametlerine xarakterik sümük deyişiklikleri, hepatosplenomeqaliya, anemik sindrom aiddir. Diaqnoz klinik ve laborator müayinelerin (hemoqramma, mieloqramma, elektroforetik üsul) neticeleri esasında qoyulur. Talassemiyanın prenatal diaqnostikası mümkündür. Müalice meqsedile hemotransfuziya, desferalla terapiya, splenektomiya, sümük iliyinin transplantasiyası icra olunur.

Talassemiya barede ümumi melumat
Talassemiya – genetik determine olunmuş qan xesteliyidir. Bele insanlarda hemoqlobinin α- ve ß- zencirlerinin sintezi pozulur, hemoliz, hipoxrom anemiya, mikrositoz yaranır. Hematologiyada talassemiya irsi hemolitik anemiyalara – kemiyyet hemoqlobinopatiyalarına aid edilir. Xestelik Aralıq ve Qara denizin sahillerinde yerleşen ölkelerde daha geniş yayılmışdır. «Talassemiya» sözü herfi menada «deniz anemiyası» kimi tercüme olunur. Her il dünyada 300 000 uşaq talassemiya sindromu ile doğulur. Patologiyanın formasından asılı olaraq, xestelik ağır, fatal ve ya yüngül, simptomsuz gede biler. Oraqvari hüceyre anemiyası kimi talassemiya da malyariya eleyhine qoruyucu faktor rolunu oynayır.

Talassemiyanın tesnifatı
Hemoqlobinin bu ve ya diger polipeptid zencirinin zedelenmesine esasen talassemiyanın aşağıdakı formaları ayırd edilir:


Qeyd olunan formalar arasında ß-talassemiyaya daha çox rast gelinir. Xesteliyin bu növü 3 klinik formada (kiçik, böyük ve aralıq) gede biler. Sindromun ağırlığına göre talassemiya yüngül (pasiyentler cinsi yetişkenlik dövrüne qeder yaşayır), orta-ağır (xestelerin orta ömür müddeti 8-10 il olur) ve ağır (ölüm heyatın ilk 2-3 ilinde baş verir) formalara ayrılır.

Talassemiyanın yaranma sebebleri
Talassemiyanın yaranma sebebleri
Talassemiya

[1] 2 3 4 >>