öyrenilmiş variantıdır. 4-6 ayda tezahürü xarakterikdir. Gedişi süretle proqressivleşendir; 3 yaşa qeder letal sonlanma müşahide olunur.
Gecikmiş uşaqlıq (Yanski-Bielşovski forması). Xestelik özünü ilk defe 3-4 yaşda gösterir. Klinika erken uşaqlıq forma ile eynidir; bir qeder leng gedir. Xesteliyin davametme müddeti 4-6 ildir.
Yeniyetme forması (Şpilmeyer-Foqt forması). 6-9 yaşda başlayır, simptomların nisbeten yavaş proqressivleşmesi ile ferqlenir. Pasientler 20 yaşına qeder yaşaya bilir.
Gecikmiş forma (Kufs forması). Pubertat dövründe ve ya böyük yaşlarda meydana çıxır. Nisbeten kafi, leng gedişe malikdir. Letal sonlanma simptomatikanın büruze verdiyi andan orta hesabla 10-15 il sonra baş verir.
Ayrı-ayrı hallarda Norman-Vud forması adlandırılan anadangelme amavrotik idiotiya müşahide olunur. Simptomlar uşağın heyatının ilk heftesinde meydana çıxır; esas tezahürleri sinir-psixi inkişafın dayanmasıdır. Bezi müellifler xesteliyin Norman-Vud formasını tesnifata ayrı bir nozologiya kimi salmağı teklif edirler.

Аmavrotik idiotiyanın simptomları
Klinik menzerenin esasını proqressivleşen görme patologiyası, qazanılmış intellektual qabiliyyetinin tedricen itirilmesi teşkil edir. Yanaşı olaraq karlıq, qıcolma sindromu, ekstrapiramid pozulmalar, beyincik ataksiyası meydana çıxır. Simptomatikanın ağırlıq derecesi xesteliyin formasından asılıdır.

Erken uşaqlıq amavrotik idiotiyası uşağın hereki aktivliyinin azalması, oturma ve başını saxlama qabiliyyetinin itirilmesi ile tezahür edir. Sonralar hereki ve statistik funksiyaların tetrapareze, tam hereketsizliye qeder itirilmesi davam edir. Başlanğıc dövr üçün ses qıcıqları zamanı uşağın diksinmesi ile tezahür eden hiperakuziya xarakterikdir. Görmenin pozulması oyuncaqları izleme, baxışların parlaq eşyalarda fiksasiyasının olmamasına getirib çıxarır. Qısa müddetde tam korluq (amavroz) başlayır. Tonik komponentli qıcolmalar qeyd olunur. Bulbar sindrom, vegetativ pozulmalar (hiperhidroz, akrosianoz, hipotermiya,

<< 1 2 [3] 4 5 ... 7 >>