Ananın qanındakı spesifik autoanticisimlerle (sitoplazmatik komponentler SS-A ve SS-B –ye qarşı anticisimler) yenidoğulmuşların fibroelastozu arasında elaqe aşkar edilmişdir. Bezi tedqiqatçılar endokardial fibroelastozu neonatal qırmızı qurd eşeneyinin kardial tezahürü kimi qiymetlendirirler.


Xesteliye irsi meyllik mümkündür. Endokardın fibroelastozunun rast gelindiyi xesteler üzerinde aparılan çoxsaylı tedqiqatlar zamanı X-xromosomunda Xq28 nahiyesinde yerleşen, kollagen ve elastin sintezini tenzimleyen G4.5 geninin mutasiyası aşkarlanmışdır. Endokardın ikincili fibroelastozunun yaranmasına bezi ürek xestelikleri: infeksion miokardit, dilatasion, hipertrofik kardiomiopatiyalar ve ürekde müxtelif metabolitlerin toplanması ile geden patologiyalar (amiloidoz, hemoxromatoz, Niman-Pik xesteliyi) sebeb olur.

Endokardın fibroelastozunun patogenezi
Bir neçe provokasiyaedici amillerin tesirinden, elece de namelum sebeblerden ürek toxumalrında aşağıdakı patoloji prosesler baş verir. Miokardın subendokardial qatı ve endokardın endotel hüceyreleri mezenximal hüceyrelere (fibroblastlar) transformasiya edir ve böyüme amilinin tesiri altında kollagen ve elastin birleşdirici toxuma lifleri sintez olunmağa başlayır. Fibroblastların böyüme amilinin tenziminin pozulması fibrozun derecesini artırır.

Neticede üreyin bir ve ya bir neçe şöbelerinin (qulaqcıqlar, medecikler) endokardı qalınlaşır, bu da ürek divarlarının sertleşmesine getirib çıxarır. Diastolik funksiya pozulur, yeni diastola merhelesinde (üreyin boşalması) ürek kameralarının qanla dolması pisleşir. Hemodinamik deyişiklikler yaranır – qulaqcıqdaxili ve medecikdaxili, elece de kiçik qan dövarnı damarlarında tezyiq yükselir, sistolik aretrial tezyiq azalır. Ürek boşluqları genişlenir, divaryanı tromblar formalaşır. Çeper nahiyesinde birleşdirici toxumanın artması üreyin ötürücü sisteminin funksiyasını pozur.

Patoloqoanatomik deyişikliklere endokardın skleroz ve kirecleşmesi, veter xordalarının qalınlaşma ve

<< 1 [2] 3 4 ... 7 >>