kardiomiositlerin natrium kanallarının formalaşma ve fealiyyeine cavabdehlik daşıyan SCN5A geninin qüsuru dayanır. Natrium kanalları öz növbesinde elektrik impulsunun adekvat fizioloji ötürülmesi ve miokardın normal yığılmasını temin edir. SCN5A geninin mutasiyası ion kanallarının ve ürek ezelesinin oyanmış liflerinin korreksiyaya tabe olmayan, tedricen yaranan funksional pozğunluğuna sebeb olur. Neticede impulsun ötürülmesinin pozulması inkişaf edir, bu pozğunluq leng proqressivleşerek, 5-15% hallarda ölüme getirib çıxaran tam atrioventrikulyar blokada ile sonlanır.

Qeyd etmek lazımdır ki, xesteliyin tipik elametleri hemçinin miokard infarktından sonra, ürek ezelesinin tekrarlanan işemiyaları, intoksikasiyalar (meselen, xlorlu üzvi birleşmelerle) zamanı yarana biler. Elece de ötürücü sistemi qidalandıran tac arteriyalarının aterosklerozu (meselen, arterial hipertenziyalı xestelerde) ötürücülüyü poza bilir. Bele hallarda ürek blokadası ikincili ve ya qazanılmış xaarkterli olur.

Lev-Leneqr xesteliyinin patogenezi
Üreyin ötürücü sistemi oyanma ve elektrik cereyanını ötürme qabiliyyetine malik spesifik kardiomiositlerden teşkil olunmuşdur. Hüceyrelerin bu xüsusiyyeti onların membranlarında natrium ve diger kanalların olması ile izah edilir. SCN5A genin patologiyası natrium kanallarının fealiyyetini zeiflederek, miositlerin impuls ötürme qabiliyyetinin tedricen itirilmesine ve onların deqradasiyasına sebeb olur: interstisial fibroz (hüceyrelerin kollagenle hissevi evezlenmesi, onların sertleşmesi) ve hialinoz (hüceyrelerde zülal menşeli kütle – hialinin toplanması) inkişaf edir. Evvelce prosesler His destesinin proksimal hisselerinde lokalizasiya olunur (Leneqr xesteliyi): sağ ayaqcığın, ardınca sol ayaqcığın ön (bezen arxa) şaxesinin blokadası baş verir. Sonralar tam köndelen blokada yaranır. Lev xesteliyinde prosese üreyin fibroz esası – miokardın birleşdirici toxuma komponenti qoşulur. Üreyin sol kameralarının mitral qapağa, onun layları, medecikler

<< 1 [2] 3 4 ... 6 >>