differensiasiyası ve qan dövranına keçmesi pozulur. Buna göre de immunoqlobulinlerin bütün siniflerinin emele gelmesi pozulur ve uşağın orqanizmi xestelik töredici bakteriyalara (bir çox hallarda streptokoklar, stafillokoklar ve göy-yaşıl irin çöpleri) qarşı müdafiesiz qalır.

Oxşar mexanizm irsi aqammaqlobulinemiyanın diger – X xromosomla elaqeli ve boy hormonunun çatışmazlığı ile geden formasında da qeyd olunur. Autosom-resessiv forma bir neçe genin (µ-ağır zencir, λ5/14.1 geni, adaptor zülal geni ve İgA siqnal molekulu geni) mutasiyası neticesinde inkişaf edir.

Аqammaqlobulinemiyanın simptomları
Aqammaqlobulinemiya zamanı humoral immunitetin reaktivliyinin azalması uşağın heyatının artıq birinci ilinden (bir qayda olaraq, ana südü ile qidalanma kesildikden sonra – 6-8-ci ayından etibaren) tekrari irinli-iltihabi xesteliklerin inkişafına getirib çıxarır. Bele ki, ananın antitelleri uşağın orqanizmine daxil olmur, öz immunoqlobulinleri ise sintez olunmur.

3-4 yaşlarında iltihabi prosesler xroniki formaya keçir ve generalizasiyaya meyilli olur. Aqammaqlobulinemiya zamanı irinli infeksiya müxtelif orqan ve sistemleri zedeleye biler.

Otolarinqoloji xesteliklerden irinli haymorit, etmoidit, otit daha tez-tez rastlanır. İrinli otit uşağın heyatının ilk ilinde, sinusitler ise 3-5-ci illerinde daha çox inkişaf edir. Bronxopulmonal sistemin xesteliklerinden tekrari bronxitler, pnevmoniyalar, ağciyer absesleri müşahide olunur.

Tez-tez xroniki infeksion enterokolitin sebeb olduğu, davamlı ishal (diareya) ile geden mede-bağırsaq traktının patologiyasına rastlanır. Deri terefinden impetiqo, mikrob ekzeması, residivleşen furunkulyoz, absses ve fleqmona aşkar olunur.

Göz (irinli konyuktivit), ağız boşluğu (xoralı stomatit, gingivit), sümük-ezele sisteminin (osteomielit, irinli artrit) zedelenmelerine de tez-tez rast gelinir. Xestelik dövründe meningit, virus ensefalomieliti, postvaksinal paralitik poliomielit, sepsis kimi ağırlaşmalar inkişaf ede

<< 1 [2] 3 4 >>