Ailəvi akrogeriya

Ailəvi akrogeriya nədir?
– atrofik dermatozlar qrupuna aid nadir rast gəlinən irsi xəstəlikdir. Patologiyanın simptomlarına ətrafların distal nahiyələrinin, bəzi hallarda said və üz dərisinin nazikləşməsi və atrofiyasıdır. Diaqnostika ailəvi akrogeriya ilə xəstə olan pasientlərin dərisinin vəziyyətinin müayinəsi, biopsiya materialının histoloji analizi, irsi anamnezin araşdırılmasına əsaslanır. Bu günədək effektiv müalicə hazırlanmayıb, dəyişkən uğurlarla vitamin preparatları və biogen stimulyatorlar istifadə olunur.

Аiləvi akrogeriya barədə ümumi məlumat
Ailəvi akrogeriya (Gottron sindromu) əsasən əl, pəncə, said, bəzən üzün (xüsusən burun nahiyəsində) dərisini zədələyən atrofik dermatozların nadir formasıdır. İlk dəfə 1941-ci ildə alman həkim-dermatoloq X. Gottron tərəfindən təsvir olunub; ailəvi akrogeriyanın progeriyaların zəifləmiş və ya abortif forması (Hetçinson – Gilford sindromu) nəzəriyyəsi də ona məxsusdur. Hazırda bu xəstəliyin inkişafı ilə bağlı heç bir elmi əsaslandırma yoxdur. Ailəvi akrogeriyanın rast gəlmə tezliyi xəstəliyin xeyli nadir olması səbəbindən müəyyənləşdirilməyib. Dermatoz əsasən qadınları zədələyir, lakin xəstəliyin səbəbi bəlli deyil. Ailəvi akrogeriyanın irsi xarakter daşıması, onun fonunda progeriyalar üçün xarakterik başqa simptomların və qüsurların inkişafı Gottron nəzəriyyəsinin lehinə çıxış edir.

Аiləvi akrogeriyanın səbəbləri
İrsi atrofik dermatozların birbaşa səbəbləri haqda, demək olar ki, heç nə məlum deyil. Xəstələrin irsi anamnezinin öyrənilməsi yolu ilə ehtimal olunmuşdur ki, xəstəlik autosom-resessiv yolla irsən ötürülür. Patogenez, demək olar ki, öyrənilməyib. Müxtəlif alimlər belə bir nəzəriyyə irəli sürürlər ki, ailəvi akrogeriyada dərinin müəyyən nahiyələrinin fibroblastlarının funksiyaları pozulur, kollagenin strukturu və sintezi defektli olur, hipofizin çatışmazlığı inkişaf edir. Bu zaman dəri atrofiyası dərinin yalnız müəyyən nahiyələrində lokalizasiya olunan progeriya