vəzin qabıq maddəsinə təsir edərək qlükokortikoidlərin sintezini aktivləşdirir. Ektopik AKTH sindromu zamanı adrenokortikotropin hipofizdən kənarda lokalizasiya olunmuş şiş hüceyrələri tərəfindən ifraz olunur. Bundan başqa, həmin hüceyrələr az miqdarda kortikorelin, prolaktin, serotonin, qastrin, lüteinləşdirici və follikulstimulyasiyaedici hormon da sintez olunur. Dominant pozulma hiperkortizolemiyadır; bu zaman “əks əlaqə” prinsipinə əsasən hipotalamo-hipofizar sistemin funksiyaları basqılanır. Bununla yanaşı, AKTH-ın hiperfunksiyası böyrəküstü vəzin qabıq qatının yumaqcıq və torlu zonalarının aktivliyi güclənir. Kortikosteroidlərin izafiliyi xəstəliyin simptomlarının (dərinin piqmentasiyası, displastik piylənmə, arterial hipertoniya, osteoporoz, karbohidrat mübadiləsinin pozulması) mənşəyi ilə izah olunur. Patanatomik səviyyədə yumacıq zonasının hiperplaziyası və hipertrofiyası hesabına böyrəküstü vəzin xeyli böyüməsi müəyyən olunur.

Ektopik AKTH sindromunun simptomları
Kinik mənzərə hiperkortisizmin xarakterik təzahürləri ilə özünü göstərir. Ön plana arterial hipertenziya, aşağı ətrafların proksimal uclarında əzələlərin proqressivləşən zəifliyi və hiperpiqmentasiya keçir. Arterial təzyiqin yüksəlməsi dövrü hormon sintez edən şişin aktivliyindən asılıdır; dalğavari ola, bir neçə saatdan bir neçə günə və ya həftəyə qədər davam edə bilər. Əzələ zəifliyi sürətlə tükənmə, daimi fiziki yorğunluqla büruzə verir. Pasiyentlərin əksəriyyətində ayaq əzələlərinin hipotoniyası – pilləkanla qalxmaq, stuldan durmaq, vərdiş olunmuş məsafəni qət etmək bacarığının olmaması qeyd olunur. Dəri örtükləri quru, deskvamasiya edici, tünd qırmızı xarakter alır. Piqmentasiya sürtünmə nahiyələrində güclənir. Dəri nazikləşir, qan damarları görünür. Onun elastikliyi itir; buna görə də bud, qarın və qoltuqaltı çuxur nahiyəsində göy-bənövşəyi və tünd qırmızı striyalar (zolaqlar) formalaşır.

Pasiyentlərin bir hissəsində displastik piylənmə – izafi piy toxumasına qeyri-bərabər