qabıq maddesine tesir ederek qlükokortikoidlerin sintezini aktivleşdirir. Ektopik AKTH sindromu zamanı adrenokortikotropin hipofizden kenarda lokalizasiya olunmuş şiş hüceyreleri terefinden ifraz olunur. Bundan başqa, hemin hüceyreler az miqdarda kortikorelin, prolaktin, serotonin, qastrin, lüteinleşdirici ve follikulstimulyasiyaedici hormon da sintez olunur. Dominant pozulma hiperkortizolemiyadır; bu zaman “eks elaqe” prinsipine esasen hipotalamo-hipofizar sistemin funksiyaları basqılanır. Bununla yanaşı, AKTH-ın hiperfunksiyası böyreküstü vezin qabıq qatının yumaqcıq ve torlu zonalarının aktivliyi güclenir. Kortikosteroidlerin izafiliyi xesteliyin simptomlarının (derinin piqmentasiyası, displastik piylenme, arterial hipertoniya, osteoporoz, karbohidrat mübadilesinin pozulması) menşeyi ile izah olunur. Patanatomik seviyyede yumacıq zonasının hiperplaziyası ve hipertrofiyası hesabına böyreküstü vezin xeyli böyümesi müeyyen olunur.

Ektopik AKTH sindromunun simptomları
Kinik menzere hiperkortisizmin xarakterik tezahürleri ile özünü gösterir. Ön plana arterial hipertenziya, aşağı etrafların proksimal uclarında ezelelerin proqressivleşen zeifliyi ve hiperpiqmentasiya keçir. Arterial tezyiqin yükselmesi dövrü hormon sintez eden şişin aktivliyinden asılıdır; dalğavari ola, bir neçe saatdan bir neçe güne ve ya hefteye qeder davam ede biler. Ezele zeifliyi süretle tükenme, daimi fiziki yorğunluqla büruze verir. Pasiyentlerin ekseriyyetinde ayaq ezelelerinin hipotoniyası – pillekanla qalxmaq, stuldan durmaq, verdiş olunmuş mesafeni qet etmek bacarığının olmaması qeyd olunur. Deri örtükleri quru, deskvamasiya edici, tünd qırmızı xarakter alır. Piqmentasiya sürtünme nahiyelerinde güclenir. Deri nazikleşir, qan damarları görünür. Onun elastikliyi itir; buna göre de bud, qarın ve qoltuqaltı çuxur nahiyesinde göy-benövşeyi ve tünd qırmızı striyalar (zolaqlar) formalaşır.

Pasiyentlerin bir hissesinde displastik piylenme – izafi piy toxumasına qeyri-beraber paylanması

<< 1 [2] 3 4 >>