Ektopik AKTH sindromu – polisimptomlu neyroendokrin patologiyadır. Bu zaman ektopik şişlər adrenokortikotrop hormon və/ və ya kortikotropin rilizinq hormonu sintez edir, böyrəküstü vəzin qabıq maddəsinin kortikosteroid sintezinin güclənməsi ilə müşayiət olunur. Patologiya üçün xarakterik əlamətlər dəri və selikli qişaların hiperpiqmentasiyası, proqressivləşən əzələ hipotoniyası, piylənmə, arterial hipertoniya, oynaq ağrılarıdır. Diaqnostika qanda AKTH və kortizol konsentrasiyasının təyini, neoplaziyanın lokalizasiyasını müəyyənləşdirməyə imkan verən rentgenoqrafiya və digər bu kimi metodların tətbiqindən ibarətdir. Müalicə yeni törəmənin likvidasiyasına (radioterapiya, kimyaterapiya, cərrahi əməliyyat) yönəlir.

Ektopik AKTH sindromu barədə ümumi məlumat
1928-ci ildə ağciyər xərçəngi olan qadın xəstədə hiperkortisizmin simptomatikası təsvir olunmuşdur. Yalnız bir neçə on illik sonra, 1960-cı ildə tədqiqatçılar hipofizdən kənar yerləşən şişlərin AKTH-a bənzər birləşmə sekresiya edə bildiyini sübut etməyə nail oldular. Bu, müstəqil nozoloji vahidi – ektopik AKTH ifrazı sindromu və ya ektopik AKTH sindromunu ayırmağa imkan verdi. Xəstəlik geniş yayılmayıb; belə ki, ümumi populyasiyada 4-12 :10 milyon nisbətində rast gəlinir. Diaqnostika olunmuş endogen hiperkortisizm klinik halları arasında onun rastgəlmə tezliyi 12-20% təşkil edir. Epidemioloji göstəricilər 50-60 yaşlı insanlar arasında xeyli yüksəkdir; cinslər üzrə yayılma bərabərdir.

Ektopik AKTH sindromunun səbəbləri
Sindromun formalaşmasının əsası müxtəlif lokalizasiyalı və mənşəli hipofizdən kənar şişlərin adrenokortikotrop hormonunu (nadir hallarda kortikorelin) ektopik sekresiya etməsidir. Bütün yeni törəmələr bədxassəlidir və onların əksəriyyəti metastazların yayılmasına və residivlərin inkişafına meyillidir:


Ektopik AKTH sindromunun patogenezi
Kortikorelin – hipofizin ön payına təsir edən və orada adrenokortikotropin sekresiyasını stimulyasiya edən hipotalamusun hormonudur. AKTH böyrəküstü