simptomlar xarakterikdir. Xestelik üçün qüzehli qişanın stromasının yüngül dereceli hipoplaziyasının xarakterik olması ile elaqedar olaraq kliniki tezahürler zeif büruze verir.

WARG sindromunda aniridiya ile yanaşı hem de Vilms şişi (bedxasseli nefroblastoma), sidik-cinsiyyet sisteminin xestelikleri ve psixi inkişafın lengimesini özünde birleşdirir. Bu simptomokomplekse tez-tez pankreatit ve xroniki böyrek çatışmazlığı da daxil olur. Pasientlerin xarici görünüşü hemihipertrofiya (bedenin yarısının ezele aparatının hipertrofiyası) ile müşayiet oluna biler. Sindromun inkişafının erken merhelelerinde kliniki tezahürler özünü göstermeye biler; bu ise hipodiaqnostikaya sebeb olur.

Gillepsi sindromu aniridiyanın beyincik ataksiyasının kliniki menzeresi ve eqli gerilikle kombinasiyası ile xarakterize olunur. Pasientlerde ptoz, eşitmenin zeiflemesi ve ağciyer arteriyasının qapaqlarının stenozu aşkar olunur.

Аniridiyanın diaqnostikası
Aniridiyanın kompleks diaqnostika tedbirlerine gözün ön şöbelerinin vizual müayinesi, oftalmoskopiya, tonometriya, qonioskopiya, kliniki refraksiyanın müayinesi ve ultrases biomikroskopiyadan ibaretdir. Genetik analiz aniridiyanın inkişaf sebebini aydınlaşdırmağa imkan verir. Bu analiz xesteliyin yalnız anadangelme formalarında heyata keçirilir.

Gözün ön seqmentlerinin inspeksiyasında qüzehli qişa görünmür. Bezi hallarda qüzehli qişanın azacıq toplanması müşahide olunur; bu daha çox travmatik ve ya hissevi aniridiya üçün xarakterikdir. Oftalmoskopiya metodu ile tam aniridiya üçün tipik olan torlu qişanın merkezi hisselerinin ve görme sinirinin hipoplaziyası aşkarlanır.

Tonometriya gözdaxili tezyiqi (GDT) ölçmeye imkan verir. GDT-in tolerantlıq göstericisinden yüksek olması qlaukomanın risk faktorudur. Aniridiyalı pasientlere Icare aparatı vasitesile GDT-in ölçülmesi tövsiye olunur; bu aparat manipulyasiyanı anestetiklersiz reallaşdırmağa imkan verir. Qlaukomanın profilaktikası meqsedile tonometriya ve oftalmoskopiya dinamikada

<< 1 2 [3] 4 5 >>