göz almalarının eyni terefe çevrilmesi xarakterikdir. Bu zaman ele tesevvür yaranır ki, sanki insan hemişe eyni istiqametde baxır. Pasiyentlerin ekseriyyetinde afferent bebek qüsuru aşkarlanır. Qüzehli qişanın ve bebeklerin qeyri-simmetrik yerleşmesi ile elaqedar adeten sosial mühite uyğunlaşma çetinleşir.

Görme sinirinin hipoplaziyasının ağırlaşmaları
Görme sinirinin hipoplaziyası ekser hallarda görmenin ifadeli zeiflemesi (amavroza qeder) ile ağırlaşır. Pasiyentler gözün infeksion-iltihabi xesteliklerine (pan ve endoftalm, sklerit) meylli olur. Bu da regional qan dövranının ve trofikanın pozulması ile bağlıdır. Torlu qişanın ve uveal traktın patoloji prosese ikincili qoşulması retinitin, ön ve arxa uveitin inkişafına aparır. Optik yolların yanaşı zedelenmelerinde hemianopsiya yaranır. Xestelik bir çox hallarda baş beynin bedxasseli töremeleri (suprasellyar şişler, teratoma) ile birge rast gelinir.

Görme sinirinin hipoplaziyasının diaqnostikası
Diaqnozun qoyulması üçün fizikal baxış ve xüsusi oftalmoloji müayinelerden istifade edilir. Valideynlerde ve ya yaxın qohumlarda bu patologiyaya tesadüf edildikde betndaxili inkişafın 16-cı heftesinde genetik skrininq heyata keçirilir. Postnatal dövrde aşağıdakı üsullar tetbiq edilir:

Elektroretinoqrafiya. Elektrofizioloji müayinenin kömeyile transsinaptik degenerasiya ile elaqedar elektroretinoqrammanın amplitudunun azalması qeyde alınır. Görme disfunksiyasının derecesi qiymetlendirilir.
Oftalmoskopiya. «İkili helqe» effekti müşahide edilir. Bu zaman görme sinirinin diskinin periferik hissesinde piqmentositlerden ibaret qat vizualizasiya olunur. Foveolyar ve makulyar reflekslerin differensiasiyası çetinleşir. Torlu qişanın damarlarının diametri deyişilmir.
Başın KT. Kompüter tomoqrafiyada görme siniri kanalının diametrinin daralması aşkarlanır. Birterefli formada sağlam ve zedelenmiş tereflerde kanalların ölçüleri arasındakı ferq 20%-den artıq olur. Görme nahiyesinde nazik sinir izlenilir.
Histoloji müayine.

<< 1 2 [3] 4 5 >>