📚 Oxu zalı
Məqalələr, hekayələr və maraqlı yazıları oxuyun, şərh yazın və reytinq verin.
48162Məqalə
256Kateqoriya
0Yeni yazı
6789096200Oxunma
📖 Ağır zəncirlər xəstəliyi (AZX)

Müəllif: **FoRbiddeN_AnGeL**
🕒 02.09.2021 / 22:51
a düyünləri böyümür, qaraciyər və dalaq normal ölçülərində olur. Çox nadir hallarda ağciyərlərin zədələnməsi və divararalığı limfa düyünlərinin böyüməsi ilə gedən ağır alfa-zəncirlərin xəstəliyinin bronxopulmonal formalarına rastlanır.
µ(mü) ağır zəncirlər xəstəliyi bəzi xroniki limfoleykozlu pasientlərdə müşahidə olunan nadir xəstəlikdir. Bununla yanaşı, simptomatika qeyri-spesifikdir; belə ki, bu patologiya zamanı limfa düyünləri böyümür, hepatomeqaliya, periodik hərarət, ümumi intoksikasiya əlamətləri qeyd oluna bilər.
Delta zəncirlər xəstəliyi nadir hallarda rastlanır (xəstəliyin tək-tək halları təsvir olunub), mieloma xəstəliyi (sümüklərdə ağrılar, patoloji sınıqlar, qanaxma, trombozlar, anemik sindrom) zamanı meydana çıxan kliniki mənzərə ilə özünü göstərən sümük iliyinin zədələnməsi, xroniki böyrək çatışmazlığının inkişafı ilə təzahür edir.
Ağır zəncirlər xəstəliyinin diaqnostikası
Ağır zəncirlər xəstəliyinin diaqnostikası limfaproliferativ xəstəliyin (regionar limfa düyünlərinin, qaraciyər və dalağın böyüməsi, intoksikasion sindrom) kliniki mənzərəsi və AZX-nin konkret variantını təsdiqləyən, limfatik sistemin və qanyaradıcı orqanların başqa xəstəliklərini istisna edən laborator və instrumental müayinələrə əsasən aparılır.
Qanın kliniki analizində anemiya, tez-tez qranulositlərin konsentrasiyasının azalması hesabına leykopeniya, atipik limfoid və plazmatik hüceyrələrin təzahürü, trombositopeniya meydana çıxır. Adətən, EÇS yüksək olur. Sümük iliyinin müayinəsi zamanı plazmositlərin (və ya limfositlərin) miqdarının artması aşkar olunur.
Yekun diaqnoz serum zülallarının immunokimyəvi analizinin aparılması və yüngül zəncirlərlə əlaqəsi olmayan, quruluşca natamam N-zəncirlərin aşkarlanmasına əsasən qoyulur. Bununla yanaşı, yalnız ağır zəncir fraqmentinə malik monoklonal immunoqlobulinlər aşkar olunur. Normal immunoqlobulinlərin müxtəlif siniflərinin konsentrasiyası azalır. Yüksək dəqiqliyə malik paraproteinin immunofiksasiyası zamanı ağır
Şərhlər 0
Şərh yoxdur. İlk şərhi siz yazın.
Bütün şərhlərə bax 0Keçidlər