düyünleri böyümür, qaraciyer ve dalaq normal ölçülerinde olur. Çox nadir hallarda ağciyerlerin zedelenmesi ve divararalığı limfa düyünlerinin böyümesi ile geden ağır alfa-zencirlerin xesteliyinin bronxopulmonal formalarına rastlanır.

µ(mü) ağır zencirler xesteliyi bezi xroniki limfoleykozlu pasientlerde müşahide olunan nadir xestelikdir. Bununla yanaşı, simptomatika qeyri-spesifikdir; bele ki, bu patologiya zamanı limfa düyünleri böyümür, hepatomeqaliya, periodik heraret, ümumi intoksikasiya elametleri qeyd oluna biler.

Delta zencirler xesteliyi nadir hallarda rastlanır (xesteliyin tek-tek halları tesvir olunub), mieloma xesteliyi (sümüklerde ağrılar, patoloji sınıqlar, qanaxma, trombozlar, anemik sindrom) zamanı meydana çıxan kliniki menzere ile özünü gösteren sümük iliyinin zedelenmesi, xroniki böyrek çatışmazlığının inkişafı ile tezahür edir.

Ağır zencirler xesteliyinin diaqnostikası
Ağır zencirler xesteliyinin diaqnostikası limfaproliferativ xesteliyin (regionar limfa düyünlerinin, qaraciyer ve dalağın böyümesi, intoksikasion sindrom) kliniki menzeresi ve AZX-nin konkret variantını tesdiqleyen, limfatik sistemin ve qanyaradıcı orqanların başqa xesteliklerini istisna eden laborator ve instrumental müayinelere esasen aparılır.

Qanın kliniki analizinde anemiya, tez-tez qranulositlerin konsentrasiyasının azalması hesabına leykopeniya, atipik limfoid ve plazmatik hüceyrelerin tezahürü, trombositopeniya meydana çıxır. Adeten, EÇS yüksek olur. Sümük iliyinin müayinesi zamanı plazmositlerin (ve ya limfositlerin) miqdarının artması aşkar olunur.

Yekun diaqnoz serum zülallarının immunokimyevi analizinin aparılması ve yüngül zencirlerle elaqesi olmayan, quruluşca natamam N-zencirlerin aşkarlanmasına esasen qoyulur. Bununla yanaşı, yalnız ağır zencir fraqmentine malik monoklonal immunoqlobulinler aşkar olunur. Normal immunoqlobulinlerin müxtelif siniflerinin konsentrasiyası azalır. Yüksek deqiqliye malik paraproteinin immunofiksasiyası zamanı ağır

<< 1 2 [3] 4 >>