xoralı kolit, Şeqren xəstəliyi və s. bu kimi autoimmun sindromlar da aşkar olunur.


Autoimmun hepatitin patogenezinin əsasında immun tənzimləmənin defisiti durur. Belə ki, T-supressor limfositlərin subpopulyasiyalarının azalması B-hüceyrələrin kontrolsuz IgG sintezinə və qaraciyər hüceyrələrinin (hepatositlərin) membranlarının zədələnməsinə gətirib çıxarır; nəticədə xarakterik serum antitelləri (ANA, SMA və anti-LKM-I) meydana çıxır.

Autoimmun hepatitin təsnifatı
Əmələ gələn antiteldən asılı olaraq I (anti-ANA, anti-SMA müsbət), II (anti-LKM-I müsbət) və III tip (anti-SLA müsbət) autoimmun hepatit ayırd edilir. Xəstəliyin hər bir tipi özünəməxsus seroloji profil, gedişat xüsusiyyətləri, immunosupressiv terapiyaya cavab və proqnazla xarakterizə olunur.

I tip autoimmun hepatit 70-80% pasientdə antinuklear antitellərin; xəstələrin 50-70%-ində ASMA (saya əzələlərə qarşı antitellər); sitoplazma neytrofillərinə qarşı antitellərin (pANCA) sintezi və qanda sirkulyasiyası ilə gedir. Xəstəlik 10-20 yaş arası və 50 yaşdan sonra daha çox inkişaf edir. Patologiya immunosupressiv terapiyaya tabe olması ilə xarakterizə olunur; bu müalicə 20% hallarda hətta kortikosteroidlərin qəbulu dayandırıldıqdan sonra da davamlı remissiya almağa imkan verir. Müalicə olunmadıqda, 3 il ərzində qaraciyər sirrozu formalaşır.

II tip autoimmun hepatit zamanı pasientlərin hamısının qanında qaraciyər və böyrək mikrosomlarına qarşı I tip antitellər (anti-LKM-I) mövcud olur. Xəstəliyin bu forması autoimmun hepatitlərin 10-15%-ində, əsasən uşaqlarda inkişaf edir və yüksək biokimyəvi aktivliklə xarakterizə olunur. II tip autoimmun hepatit immunosupressiyaya daha rezistentdir; preparatlardan imtina edildikdə tez-tez residivlər yaranır; qaraciyər sirrozu I tip autoimmun hepatitlə müqayisədə 2 dəfə çox inkişaf edir.

III tip autoimmun hepatit zamanı həll olan qaraciyər və hepato-pankreatik antigenlərə (anti-SLA və anti-LP) qarşı antitellər əmələ gəlir. Bu tipdə kifayət qədər tez-tez ASMA