boyun limfa düyünlərinin ölçüləri böyüyür, ağrısız olur və ətraf toxumalarla birləşmir. Splenomeqaliya qeyd olunur; bəzi hallarda o, qaraciyərin böyüməsi (hepatosplenomeqaliya) ilə müşayiət olunur.

ALS-in autoimmun təzahürləri, adətən, limfoadenopatiyalar və dalağın böyüməsindən bir müddət sonra aşkar olunur. Bu patologiyanın əsasında qan göstəricilərinin pozulması – trombositopeniya, sarılığa gətirib çıxaran hemolitik anemiya, nadir hallarda neytropeniya durur. Autoimmun proseslərə qanla yanaşı MBT-nın orqanları da məruz qalır; qastrit, pankreatit, kolit, autoimmun hepatit əmələ gəlir. Dəridə autoimmun limfoproliferativ sindromun klinikasını sistemli qırmızı qurdeşənəyinə bənzədən vaskulit əlamətləri meydana çıxa bilər. Bundan başqa, autoimmun formalı tireoidit, qlomerulonefrit inkişaf edə, oynaqlar, göz toxumaları (iridosiklit, uveit) zədələnə bilər. Mərkəzi sinir sisteminin daha çox rastlanan zədələnmələrinə epileptik tutmalar, mielitlər, beyincik ataksiyası aiddir.

Hər bir pasientdə simptomların büruzə vermə dərəcəsi və miqdarı xeyli dəyişə bilər. Bundan başqa, autoimmun limfoproliferativ sindrom zamanı bədxassəli şişlərin inkişafı riski 10 dəfələrlə yüksəlir; belə ki, limfositlərin şiş klonları apoptoz nəticəsində aradan qaldırılır. Təxminən 20% hallarda ALS qeyri-Hoçkin limfomasına (Berkitt limfoması, follikulyar limfoma) gətirib çıxarır; həmçinin başqa onkoloji xəstəliklər də təsvir olunub. Bu patologiyanın meydana çıxması səbəbindən ALS səhvən limfoid toxumanın şiş infiltrasiyasının nəticəsi kimi qiymətləndirilir. Autoimmun limfoproliferativ sindromun başqa ağırlaşmaları arasında dalağın travmatik cırılması, sepsis və başqa infeksion xəstəliklər daha çox rastlanır.

Autoimmun limfoproliferativ sindromun diaqnostikası
ALS-in diaqnostikası inspeksiya, laborator, immunoloji və genetik müayinələrə əsaslanır. Obyektiv müayinədə üçdən artıq limfa düyününün böyüməsi, splenomeqaliya, hepatomeqaliya aşkar olunur. Qan analizi bəzi hüceyrələrin