(anemiya, trombositopeniya) göstere biler; xestelerin bir qisminde yüksek (30%-e qeder) eozinofiliya teyin olunur. Müsbet Kumbs sınağı, qanın biokimyevi analizinde hiperqammaqlobulinemiya müeyyenleşdirilir. Autoimmun limfoproliferativ sindromun hessaslığı yüksek olan metodlarından biri axıcı immunositoflurometriyadır. Bu metod atipik (CD3+CD4-CD8-) reseptorlu limfositlerin miqdarının aşkarlanması meqsedile heyata keçirilir. ALS zamanı bele hüceyrelerin miqdarı bütün limfositlerin 1%-den çoxunu teşkil edir. Limfatik düyünlerin bioptatında follikulyar hiperplaziya müeyyen olunur; dalağın histoloji müayinesinin neticesi limfoid hiperplaziyadır.


Hekim-genetik terefinden autoimmun limfoproliferativ sindroma sebeb olmuş FAS geninin mutasiyasını aşkarlamaq meqsedile sekvenleşdirme aparıla biler. Bu genin xeyli böyük olduğunu nezere alaraq daha süretli ve ucuz olması üçün axtarma prosesi FAS geninin patologiya daha çox rastlanan ekzonlarında aparıla biler; bele hisseler “qaynar nöqteler” adlandırılır. Belelikle, genetik diaqnostikanın kömeyile ALS-in yalnız 1a, 1b ve 1m tiplerini müeyyenleşdirmek olar. ALS-in diger formalarının genetik metodlarla teyini bu günedek işlenib hazırlanmayıb. Bir sıra hallarda irsi anamnezin öyrenilmesi effektsizdir; bele ki, xesteliyin bir çox formaları somatik mutasiyalar neticesinde inkişaf edir.

Autoimmun limfoproliferativ sindromun müalicesi ve proqnozu
Autoimmun limfoproliferativ sindromun etiotrop müalicesi hazırlanmayıb, patogenetik terapiya ise immunsupressiv ve sitostatik preparatların tetbiqi ile aparılır. Autoimmun aktivliyi basqılayan preparatlar qisminde daha çox kortikosteroidler (prednizolon, deksametazon) istifade olunur. Limfositlerin proliferasiyasını mehdudlaşdıran spesifik preparatlara mikofenolat mofetil, sirolimus aid edilir. Hemçinin autoimmun limfoproliferativ sindrom zamanı enenevi sitostatik preparatlar – metotreksat, tsiklosporin A ve başqaları aktiv tetbiq olunur. Dalağın ölçüleri xeyli böyüdükde ve ya

<< 1 ... 3 4 [5] 6 >>