olunur ki, bu patologiya ilə xəstələnmə 90 yaşda 60 yaşla müqayisədə 300 dəfədən yüksəkdir.


Bulyoz pemfiqoidin səbəbləri
Hazırda bulyoz pemfiqoidin etiologiyası elmi diskusiyanın mövzusu olaraq qalır. Bu istiqamətdə aparılan tədqiqatlar patologiyanın səbəblərini aydınlaşdıran bəzi əsas hipotezləri formalaşdırmağa kömək etdi. Daha geniş yayılmış fikir ondan ibarətdir ki, autoimmun xəstəliklər əsas histouyğunlaşma kompleksinin dəyişilməsinə səbəb olan müəyyən mutasiyalar nəticəsində yaranır. Bu özünü bulyoz pemfiqoidli xəstələr arasında MHC (əsas histouyğunlaşma kompleksi) DQB1 0301-in ikinci sinif allelərinə malik olanlarının sayının yüksəlməsi ilə qismən təsdiqləyir. Lakin bu günədək bu dəri xəstəliyi ilə birmənalı şəkildə əlaqəli olan mutasiya və ya başqa genetik pozulmalar aşkar olunmayıb.

Bulyoz pemfiqoidin patogenezində onun autoimmun təbiətli olmasını etibarlı şəkildə təsdiqləyən bəzi səbəblər daha yaxşı öyrənilmişdir. İmmun sistemin hücumu üçün əsas obyekt epidermisin iki zülalıdır. Bunlardan biri transmembran proteinlər olan BP180-dir, onlar hazırda kollagenin 17-ci tipi ilə asossiasiya olunur. Bulyoz pemfiqoidin inkişafında iştirak edən ikinci antigen – BP230 epidermis hüceyrələrinin sitoplazmasında yerləşir və, ehtimal ki, plakinlər qrupuna aid olunur. Bu iki zülal öz funksiyalarına görə bir-birilə əlaqəlidir. Onlar yarımdesmosomların formalaşmasında iştirak edir və çoxqatlı epitelin normal strukturunu dəstəkləyirlər.

Bulyoz pemfiqoidli bütün xəstələrin qan serumunda BP180 və BP230 autoantigenləri ilə birləşmə qabiliyyətinə malik G sinfi antitellər aşkar olunur. Onların təzahürü orqanizmdə epitelin hüceyrələrinin yuxarıda qeyd olunmuş zülallarına qarşı autoreaktiv T-limfositlərin inkişafı ilə əlaqəlidir. Т-limfositlər B-limfositləri aktivləşdirməklə antitellərin yaranmasına gətirib çıxaran hüceyrə immun cavabına cavabdehdir. Dəri və selikli qişaların öz zülallarına qarşı antitellər və birləmiş T-limfositlər patoloji ocağa digər