olunur ki, bu patologiya ile xestelenme 90 yaşda 60 yaşla müqayisede 300 defeden yüksekdir.


Bulyoz pemfiqoidin sebebleri
Hazırda bulyoz pemfiqoidin etiologiyası elmi diskusiyanın mövzusu olaraq qalır. Bu istiqametde aparılan tedqiqatlar patologiyanın sebeblerini aydınlaşdıran bezi esas hipotezleri formalaşdırmağa kömek etdi. Daha geniş yayılmış fikir ondan ibaretdir ki, autoimmun xestelikler esas histouyğunlaşma kompleksinin deyişilmesine sebeb olan müeyyen mutasiyalar neticesinde yaranır. Bu özünü bulyoz pemfiqoidli xesteler arasında MHC (esas histouyğunlaşma kompleksi) DQB1 0301-in ikinci sinif allelerine malik olanlarının sayının yükselmesi ile qismen tesdiqleyir. Lakin bu günedek bu deri xesteliyi ile birmenalı şekilde elaqeli olan mutasiya ve ya başqa genetik pozulmalar aşkar olunmayıb.

Bulyoz pemfiqoidin patogenezinde onun autoimmun tebietli olmasını etibarlı şekilde tesdiqleyen bezi sebebler daha yaxşı öyrenilmişdir. İmmun sistemin hücumu üçün esas obyekt epidermisin iki zülalıdır. Bunlardan biri transmembran proteinler olan BP180-dir, onlar hazırda kollagenin 17-ci tipi ile asossiasiya olunur. Bulyoz pemfiqoidin inkişafında iştirak eden ikinci antigen – BP230 epidermis hüceyrelerinin sitoplazmasında yerleşir ve, ehtimal ki, plakinler qrupuna aid olunur. Bu iki zülal öz funksiyalarına göre bir-birile elaqelidir. Onlar yarımdesmosomların formalaşmasında iştirak edir ve çoxqatlı epitelin normal strukturunu destekleyirler.

Bulyoz pemfiqoidli bütün xestelerin qan serumunda BP180 ve BP230 autoantigenleri ile birleşme qabiliyyetine malik G sinfi antiteller aşkar olunur. Onların tezahürü orqanizmde epitelin hüceyrelerinin yuxarıda qeyd olunmuş zülallarına qarşı autoreaktiv T-limfositlerin inkişafı ile elaqelidir. Т-limfositler B-limfositleri aktivleşdirmekle antitellerin yaranmasına getirib çıxaran hüceyre immun cavabına cavabdehdir. Deri ve selikli qişaların öz zülallarına qarşı antiteller ve birlemiş T-limfositler patoloji ocağa diger

<< 1 [2] 3 4 ... 6 >>