göstərirlər. Şulman xəstəliyi ilə sistemli qan xəstəlikləri (trombositopeniya, xroniki mieloleykoz və xroniki limfoleykoz, limfoqranulomatoz), həmçinin Şeqren xəstəliyi, polimiozit, autoimmun tireoidit arasında əlaqənin mövcudluğuna dair sübutlar var.


Diffuz eozinofil fassitinin inkişaf mexanizmi immun patologiyalarla əlaqəlidir. Bunu hiperqammaqlobulinemiya, sirkulyasiya edən immun komplekslər, immunoqlobulinlərin, xüsusən, IgG-nin səviyyəsinin yüksəlməsi, həmçinin dərin fassiyaların və ətraf toxumaların autoimmun iltihabı təsdiqləyir. Şulman xəstəliyinin morfoloji əsası yüksək konsentrasiyalı eozinofillərə və onların fibroza transformasiyasından ibarət iltihabi infiltratın yaranmasıdır. Xəstəliyin sistemli sklerodermiya ilə oxşarlığına baxmayaraq, eozinofil fassitli pasientlərdə Reyno sindromu və visseral patologiyalar aşkar olunmur.

Şulman xəstəliyinin simptomları
Diffuz eozinofil fassiti, adətən, provokasiyaedici faktorun təsirindən bir neçə gün sonra kəskin və ya yarımkəskin formada təzahür edir. Xəstəliyin başlanğıc mərhələlərində nasazlıq, subfebril temperatur, mialgiya və artralgiya kimi qeyri-spesifik ümumi simptomlar qeyd olunur. Bu fonda tədricən və ya qəflətən ətrafların distal nahiyəsinin – pəncə, diz, əl və saidin “yastığabənzər” ağrılı ödemi inkişaf edir. Ödem nadir hallarda üz, boyun, barmaqlar, bud və gövdəyə yayılır. Ocaqlar simmetrik və ya asimmetrik yerləşə, tək və ya çoxsaylı ola bilər. Qalınlaşma nahiyələrində dəri gərgin və parlaq olur; ətrafları uzatdıqda və dərini maksimal gərdikdə “apelsin qabığı” simptomu yaranır.

Şulman xəstəliyi olan pasientlər subyektiv olaraq yanma hissi, qaşınma, şişkinlik, dəri dartınmasını hiss edir. Zədələnmiş nahiyələrdə ocaqlı və ya diffuz hiperpiqmentasiya, hiperkeratoz əmələ gəlir. Çünki iltihabi proses vətərlərə, əzələlərə, oynaqların sinovial qişalarına yayılır. Şulman xəstəliyinin kliniki təzahürləri əl barmaqları, diz, dirsək, çiyin oynaqlarının bükülmüş kontrakturaları; oliqo- və ya