sonrakı differensiasiyası və qan dövranına keçməsi pozulur. Buna görə də immunoqlobulinlərin bütün siniflərinin əmələ gəlməsi pozulur və uşağın orqanizmi xəstəlik törədici bakteriyalara (bir çox hallarda streptokoklar, stafillokoklar və göy-yaşıl irin çöpləri) qarşı müdafiəsiz qalır.

Oxşar mexanizm irsi aqammaqlobulinemiyanın digər – X xromosomla əlaqəli və boy hormonunun çatışmazlığı ilə gedən formasında da qeyd olunur. Autosom-resessiv forma bir neçə genin (µ-ağır zəncir, λ5/14.1 geni, adaptor zülal geni və İgA siqnal molekulu geni) mutasiyası nəticəsində inkişaf edir.

Аqammaqlobulinemiyanın simptomları
Aqammaqlobulinemiya zamanı humoral immunitetin reaktivliyinin azalması uşağın həyatının artıq birinci ilindən (bir qayda olaraq, ana südü ilə qidalanma kəsildikdən sonra – 6-8-ci ayından etibarən) təkrari irinli-iltihabi xəstəliklərin inkişafına gətirib çıxarır. Belə ki, ananın antitelləri uşağın orqanizminə daxil olmur, öz immunoqlobulinləri isə sintez olunmur.

3-4 yaşlarında iltihabi proseslər xroniki formaya keçir və generalizasiyaya meyilli olur. Aqammaqlobulinemiya zamanı irinli infeksiya müxtəlif orqan və sistemləri zədələyə bilər.

Otolarinqoloji xəstəliklərdən irinli haymorit, etmoidit, otit daha tez-tez rastlanır. İrinli otit uşağın həyatının ilk ilində, sinusitlər isə 3-5-ci illərində daha çox inkişaf edir. Bronxopulmonal sistemin xəstəliklərindən təkrari bronxitlər, pnevmoniyalar, ağciyər absesləri müşahidə olunur.

Tez-tez xroniki infeksion enterokolitin səbəb olduğu, davamlı ishal (diareya) ilə gedən mədə-bağırsaq traktının patologiyasına rastlanır. Dəri tərəfindən impetiqo, mikrob ekzeması, residivləşən furunkulyoz, absses və fleqmona aşkar olunur.

Göz (irinli konyuktivit), ağız boşluğu (xoralı stomatit, gingivit), sümük-əzələ sisteminin (osteomielit, irinli artrit) zədələnmələrinə də tez-tez rast gəlinir. Xəstəlik dövründə meningit, virus ensefalomieliti, postvaksinal paralitik poliomielit, sepsis kimi ağırlaşmalar inkişaf edə