ə bilər.

Aqammaqlobulinemiyanın kliniki mənzərəsi irinli infeksiyanın ümumi simptomları (hərarət, titrəmə, əzələ və baş ağrıları, ümumi zəiflik, iştahanın və yuxunun pozulması və s.) və zədələnmiş orqana məxsus simptomatika (bəlğəm, təngnəfəslik, burun tənəffüsünün çətinləşməsi, irinli ifrazat, diareya və s.) şəklində özünü büruzə verir. Aqammaqlobulinemiyalı xəstədə istənilən infeksion və somatik xəstəlik ağır, uzunmüddətli keçir və fəsadlarla müşayiət olunur.

Аqammaqlobulinemiyanın diaqnostikası
Aqammaqlobulinemiyalı pasientin allerqoloq-immunoloq həkim tərəfindən kliniki müayinəsi zamanı bu və ya digər orqanın (toxumanın) irinli-iltihabi zədələnmələri və immun sisteminin reaktiv zəifləməsini göstərən simptomlar – badamcıqların hipoplaziyası, periferik limfatik düyünlərin azalması, uşağın fiziki inkişafının ləngiməsi əlamətləri təyin olunur.

Laborator analizlərdə immunoqrammada immunoqlobulinlərin səviyyəsinin azalması (IgA və IgM <20 mq/ dl – 100 dəfə azalma, IgG<200 mq/ dl – 10 dəfə azalma) və ya ümumiyyətlə olmaması təyin olunur. Periferik qanda B hüceyrələrin dərin defisiti (1%-dən az) aşkar olunur, sümük iliyində, demək olar ki, plazmositlər yoxdur. Hüceyrə immuniteti – T-limfositlərin miqdarı normada ola bilər. Limfoid toxumanın histoloji müayinəsində herminativ (embrional) mərkəzlər və plazmatik hüceyrələr aşkar olunmur.

İrsi aqammaqlobulinemiyanın differensial diaqnostikası digər birincili və ikincili immun defisit vəziyyətlərlə (genetik patologiyalar, İİV (insanın immun çatışmazlıq virusu) və sitomeqalovirus infeksiyaları, anadangəlmə məxmərək və toksoplazmoz, bədxassəli törəmələr, sistemli pozulmalar, dərman intoksikasiyası nəticəsində yaranmış immun defisitlər və s.) aparılır.

Аqammaqlobulinemiyanın müalicəsi
Antitel tərkibli preparatlarla ömürlük əvəzedici terapiya mütləqdir. Adətən venadaxili təyin olunan immunoqlobulinlər, bu immunoqlobulinlər olmadıqda isə sağlam, daimi donorun nativ plazması istifadə olunur.