biler.

Aqammaqlobulinemiyanın kliniki menzeresi irinli infeksiyanın ümumi simptomları (heraret, titreme, ezele ve baş ağrıları, ümumi zeiflik, iştahanın ve yuxunun pozulması ve s.) ve zedelenmiş orqana mexsus simptomatika (belğem, tengnefeslik, burun teneffüsünün çetinleşmesi, irinli ifrazat, diareya ve s.) şeklinde özünü büruze verir. Aqammaqlobulinemiyalı xestede istenilen infeksion ve somatik xestelik ağır, uzunmüddetli keçir ve fesadlarla müşayiet olunur.

Аqammaqlobulinemiyanın diaqnostikası
Aqammaqlobulinemiyalı pasientin allerqoloq-immunoloq hekim terefinden kliniki müayinesi zamanı bu ve ya diger orqanın (toxumanın) irinli-iltihabi zedelenmeleri ve immun sisteminin reaktiv zeiflemesini gösteren simptomlar – badamcıqların hipoplaziyası, periferik limfatik düyünlerin azalması, uşağın fiziki inkişafının lengimesi elametleri teyin olunur.

Laborator analizlerde immunoqrammada immunoqlobulinlerin seviyyesinin azalması (IgA ve IgM <20 mq/ dl – 100 defe azalma, IgG<200 mq/ dl – 10 defe azalma) ve ya ümumiyyetle olmaması teyin olunur. Periferik qanda B hüceyrelerin derin defisiti (1%-den az) aşkar olunur, sümük iliyinde, demek olar ki, plazmositler yoxdur. Hüceyre immuniteti – T-limfositlerin miqdarı normada ola biler. Limfoid toxumanın histoloji müayinesinde herminativ (embrional) merkezler ve plazmatik hüceyreler aşkar olunmur.

İrsi aqammaqlobulinemiyanın differensial diaqnostikası diger birincili ve ikincili immun defisit veziyyetlerle (genetik patologiyalar, İİV (insanın immun çatışmazlıq virusu) ve sitomeqalovirus infeksiyaları, anadangelme mexmerek ve toksoplazmoz, bedxasseli töremeler, sistemli pozulmalar, derman intoksikasiyası neticesinde yaranmış immun defisitler ve s.) aparılır.

Аqammaqlobulinemiyanın müalicesi
Antitel terkibli preparatlarla ömürlük evezedici terapiya mütleqdir. Adeten venadaxili teyin olunan immunoqlobulinler, bu immunoqlobulinler olmadıqda ise sağlam, daimi donorun nativ plazması istifade olunur. Aqammaqlobulinemiya

<< 1 2 [3] 4 >>