Ailevi akrogeriya

Ailevi akrogeriya nedir?
– atrofik dermatozlar qrupuna aid nadir rast gelinen irsi xestelikdir. Patologiyanın simptomlarına etrafların distal nahiyelerinin, bezi hallarda said ve üz derisinin nazikleşmesi ve atrofiyasıdır. Diaqnostika ailevi akrogeriya ile xeste olan pasientlerin derisinin veziyyetinin müayinesi, biopsiya materialının histoloji analizi, irsi anamnezin araşdırılmasına esaslanır. Bu günedek effektiv müalice hazırlanmayıb, deyişken uğurlarla vitamin preparatları ve biogen stimulyatorlar istifade olunur.

Аilevi akrogeriya barede ümumi melumat
Ailevi akrogeriya (Gottron sindromu) esasen el, pence, said, bezen üzün (xüsusen burun nahiyesinde) derisini zedeleyen atrofik dermatozların nadir formasıdır. İlk defe 1941-ci ilde alman hekim-dermatoloq X. Gottron terefinden tesvir olunub; ailevi akrogeriyanın progeriyaların zeiflemiş ve ya abortif forması (Hetçinson – Gilford sindromu) nezeriyyesi de ona mexsusdur. Hazırda bu xesteliyin inkişafı ile bağlı heç bir elmi esaslandırma yoxdur. Ailevi akrogeriyanın rast gelme tezliyi xesteliyin xeyli nadir olması sebebinden müeyyenleşdirilmeyib. Dermatoz esasen qadınları zedeleyir, lakin xesteliyin sebebi belli deyil. Ailevi akrogeriyanın irsi xarakter daşıması, onun fonunda progeriyalar üçün xarakterik başqa simptomların ve qüsurların inkişafı Gottron nezeriyyesinin lehine çıxış edir.

Аilevi akrogeriyanın sebebleri
İrsi atrofik dermatozların birbaşa sebebleri haqda, demek olar ki, heç ne melum deyil. Xestelerin irsi anamnezinin öyrenilmesi yolu ile ehtimal olunmuşdur ki, xestelik autosom-resessiv yolla irsen ötürülür. Patogenez, demek olar ki, öyrenilmeyib. Müxtelif alimler bele bir nezeriyye ireli sürürler ki, ailevi akrogeriyada derinin müeyyen nahiyelerinin fibroblastlarının funksiyaları pozulur, kollagenin strukturu ve sintezi defektli olur, hipofizin çatışmazlığı inkişaf edir. Bu zaman deri atrofiyası derinin yalnız müeyyen nahiyelerinde lokalizasiya olunan progeriya deyişiklikleri

[1] 2 3 >>