dəyişiklikləri ilə analoji olur. Ailəvi akrogeriyada Hetçinson-Gilford sindromu üçün xarakterik başqa təzahürlər (nanizm, nazik tüklər və erkən alopesiya, cinsi orqanların hipoplaziyası) qeyd olunmur.


Аiləvi akrogeriyanın simptomları
Ailəvi akrogeriya əsasən qızlarda aşkar olunur. Onların doğumdan dərhal sonra və ya uşağın həyatının ilk illərində təyini mümkündür. Əlin və pəncənin dərisi nazikləşir, sarımtıl, “perqament” şəkil alır; dəyişikliklər yaşlılarda meydana çıxan dəri dəyişikliklərinə bənzəyir. Nazikləşmiş dəridən qan damarları görünür. Dermatoloji dəyişikliklər nəinki ətraflarda, həm də üzdə təzahür edə bilər; məs., üzdə tez-tez parlaq eritema yaranır. Bundan başqa, ailəvi akrogeriyada dəri örtüklərinin zədələnmələri üzdə, xüsusən burnun ucunda inkişaf edə bilər. Bu zaman zədələnmiş nahiyələrdə dəri artımları saxlanır, tər ifrazı prosesinin aktivliyi dəyişilməz olaraq qalır.

Dəri simptomlarından başqa ailəvi akrogeriya tez-tez yerli və digər təzahürlərə malik olur. Onlardan ən çox rast gəlinəni akromikriyadır – əldarağının kiçilməsi, barmaqların nazikləşməsidir, bəzən konusabənzər forma alır. Mikroqnatiya, yəni diş sırasının pozulması təyin oluna bilər. Əyilmə və defektlərlə yanaşı, süd dişlərinin daimi dişlərlə əvəzlənməsi prosesinin ləngiməsi müşahidə olunur. Ailəvi akrogeriya tez-tez sklerodermiya, qan damarlarının zədələnməyə meyilliyi və nazikliyi ilə yanaşı gedir. Bu səbəbdən xəstələrin dərisində hətta azacıq təsir nəticəsində asanlıqla qansızmalar yaranır. Böyüklərdə tədricən mədənin selikli qişasının erkən involyusiyası səbəbindən atrofik qastrit simptomları təyin olunur.


Аiləvi akrogeriyanın diaqnostikası
Dermatologiyada ailəvi akrogeriyanın diaqnostikası xəstəliyin xarakterik təzahürləri səbəbindən tez-tez problemsiz reallaşdırılır. Lakin patologiyanın xeyli nadir olması onun aşkarlanmasında çətinlik yaradır. İnspeksiyadan başqa diaqnostikada dəri bioptatının histoloji müayinəsi, rentgenoloji müayinə, qohumlarında oxşar