həftələrində baş verən göz almasının anatomik quruluşunun formalaşması prosesi pozulur. Aniridiyanın inkişaf səbəbi qüzehli qişanın kökündən qopması ilə nəticələnən gözlərin travmatik zədələnmələridir.

Xəstəliyin patogenezi PAX6 geninin allellərinin funksional aktivlik dərəcəsindən birbaşa asılıdır. Qüzehli qişanın differensiasiyası müddətində sitokeratin və adheziya faktorlarının zülal strukturunun ekspressiya dərəcəsi azalır. Öz növbəsində hüceyrələrin sinir darağından qüzehli qişanın stromasının formalaşdığı yerə miqrasiya qabiliyyəti də itirilir.

Gen ekspressiyasının aşağı dərəcəsində büllurun və torlu qişanın piqmentli epitelinin differensiasiyası lazımi səviyyədə getmir və bu, anadangəlmə katarakta ilə aniridiyanın kombinasiyasına şərait yaradır. Patoloji prosesə gözün ön kamerasının bucaqlarının və trabekulyar aparatın cəlb olunması nəticəsində anadangəlmə qlaukoma inkişaf edir. Daha yuxarı yaşlarda qlaukoma sinexiyaların əmələ gəlməsi nəticəsində inkişaf edir. Aniridiyanın inkişafında rol oynayan faktorlara həm də limbal kötük hüceyrələrinin defisiti də aiddir.

Аniridiyanın simptomları
Аniridiyanın müalicəsi
Oftalmologiyada aniridiyanın mənşəyinə görə anadangəlmə və qazanılmış (travmatik) formaları ayırd edilir. Travmatik irideremiyanın simptomları qüzehli qişanın zədələnmə dərəcəsindən asılıdır. Kliniki nöqteyi nəzərdən tam, hissəvi, Gillepsi və WARG sindromu ilə kombinasiya olunmuş aniridiyalar ayırd edilir.

Xəstəliyin tam forması qüzehli qişanın kökünün azacıq mövcudluğu ilə xarakterizə olunur. Kliniki mənzərə göz alması strukturlarının natamam inkişafı nəticəsində görmə itiliyinin azalması ilə özünü göstərir. Görmə itiliyinin azalma dərəcəsi anamnezdə katarakta, qlaukoma və keratopatiyaların olmasından birbaşa asılıdır. Qüzehli qişanın olmaması yüksək işığa həssaslığa gətirib çıxarır. Tam aniridiyanın simptomlarından biri də çəpgözlüklə müşayiət olunan horizontal nistaqmdır.

Hissəvi aniridiya üçün patologiyanın tam formasına aid olan