f edir; adətən, anadangəlmə xarakter daşıyır. Patologiyanın bu forması autosom-dominant tip üzrə irsən ötürülür. Statistikaya görə ALS-in 40%-dən çoxu məhz bu formaya aid olunur.

ALPS 1В – FASLG geninin mutasiyası ilə əlaqəli inkişaf edir; kifayət qədər tez-tez anadangəlmə autoimmun limfoproliferativ sindromun inkişafına gətirib çıxarır. Bu tipə bütün ALS kliniki hallarının təxm. 10%-i aiddir.

ALPS 1m – bu tipin səbəbi FAS geninin somatik mutasiyasıdır. Patologiya özünü uşaqlıq və yeniyetməlik dövründə göstərir, buna görə də ALS-in gecikmiş formalarına gətirib çıxarır. Bu zaman bir çox limfositlərə başlanğıc verən polipotent hüceyrə sələflərində gen zədələnməsi baş verməlidir. Bu formada xəstəliyin qəfləti öz-özünə remissiyası tez-tez baş verir.

ALPS 2 – apoptoz siqnalını reseptorlardan hüceyrə nüvəsinə ötürən kaspaz zülallarını kodlaşdıran CASP10 və bəzi məlumatlara görə CASP8 genlərinin mutasiyası ilə əlaqəlidir. Autoimmun limfoproliferativ sindromun bu forması xəstəliyin bütün kliniki hallarının təxm. 25%-ini təşkil edir; həm anadangəlmə ola, həm də böyük yaşlarda meydana çıxa bilər.

ALPS 3 – bu formada hansı genin mutasiyası nəticəsində inkişafı və irsi ötürülmə yolu məlum deyil. ALS-in bu formasının xüsusiyyətləri apoptozun nəinki FAS, həm də IL-2 ilə əlaqəli pozulması olub xeyli ağır gedişlidir.

ALPS 4 – hüceyrədaxili nəqledici zülalları kodlaşdıran NRAS geninin mutasiyası ilə əlaqəlidir. Autoimmun limfoproliferativ sindromun bu forması xoşxassəli gedişi və mülayim simptomatikası ilə xarakterizə olunur.

Autoimmun limfoproliferativ sindromun simptomları
ALS-in simptomları belə vəziyyətə gətirib çıxaran çoxsaylı mutasiyalar səbəbindən kifayət qədər dəyişkəndir. Xəstəliyin başlanğıcını doğumdan artıq 15 gün sonra (anadangəlmə formalarda), FAS, CASP10 və ya NRAS genlərinin somatik mutasiyaları zamanı isə uşaqlıq və ya yeniyetməlik dövründə aşkarlamaq olar. Adətən, xəstəliyin ilk təzahürü limfadenopatiya olur. Bu zaman qolaltı, qasıq və ya