Best xesteliyi – sarı lekenin fotoreseptorlarının distrofiyasına ve görmenin xeyli pisleşmesine getirib çıxaran torlu qişanın ikiterefli, merkezi (makulyar), piqmentli abiotrofiyasıdır. Patologiya başlanğıcda simptomsuz gedişi ile xarakterize olunur; tedricen görme itiliyi zeifleyir, merkezi skotoma inkişaf edir. Diaqnostika göz dibinin müayinesi, elektrookuloqrafiya ve torlu qişanın damarlarının flüoressent angioqrafiyasına, genetik müayinelere esasen aparılır. Best xesteliyinin spesifik müalicesi yoxdur; patologiyanın proqressivleşmesini lengitmek meqsedile destekleyici terapiya istifade olunur.

Best xesteliyi barede ümumi melumat
Best xesteliyi (merkezi piqmentli abiotrofiya, Best vitelliformalı distrofiyası) sarı leke nahiyesinde kistoz distrofik deyişikliklerle xarakterize olunan genetik xestelikdir. İlk defe 1905-ci ilde F. Best terefinden tesvir olunmuşdur. F. Best eyni görme patologiyalı 8 qohumda xesteliyi öyrenmiş ve xesteliyin irsi xarakterli olması ehtimalını ireli sürmüşdür. Best xesteliyi kişileri ve qadınları eyni tezlikle zedeleyir; patologiyanın rastgelme tezliyi texm. 3-4:100000 nisbetindedir. Torlu qişanın abiotrofiyasının bir çox başqa formalarından ferqli olaraq Best xesteliyi nadir hallarda tam korluğa getirib çıxarır; bununla beraber, uzunmüddetli, çox merheleli gedişi ile xarakterize olunur. Başlanğıc merhelelerde görme patologiyası ve, demek olar ki, heç bir simptom inkişaf etmir. Torlu qişadakı deyişiklikler tez-tez hekim-oftalmoloqun tibbi müayinesi zamanı tesadüfi tapıntı olur. Vaxtında teyin olunmuş destekleyici terapiya Best xesteliyinin inkişafını xeyli lengide biler.

Best xesteliyinin sebebleri
Best xesteliyinde yeri olan torlu qişanın distrofiyasının sebebi 11-ci xromosomda lokalizasiya olunmuş BEST1 geninin mutasiyasıdır. Hemin gen gözün torlu qişasının piqmentli epitelinin anion kanalları sinfine aid olan bestrofin zülalını kodlaşdırır. Best xesteliyinin patogenezi deqiqlikle öyrenilmeyib. Melumdur ki, bu patologiya zamanı

[1] 2 3 ... 5 >>