📚 Oxu zalı
Məqalələr, hekayələr və maraqlı yazıları oxuyun, şərh yazın və reytinq verin.
48162Məqalə
256Kateqoriya
0Yeni yazı
6789041969Oxunma
📖 Daymond-Blekfen anemiyası

Müəllif: **FoRbiddeN_AnGeL**
🕒 15.11.2021 / 20:55
r durur; solğunluq, uşağın zəifliyi, südəmər uşaqlarda tez-tez hipotrofiya inkişaf edir, çəki itkisi müşahidə olunur. Xəstələrin təxminən yarısında qan tərəfindən pozulmalardan başqa fiziki inkişafın ləngiməsi – mikrosefaliya, hipertelorizm, göz qapaqlarının ptozu, mikroqnatiya meydana çıxır. Skelet anomaliyaları – kürək və əlin ölçülərinin böyüməsi, bəzi barmaqların olmaması, sümük toxuması inkişafının ləngiməsi mümkündür. Bəzi klinik hallarda “dovşan dişi” patologiyası özünü göstərir. Görmə orqanları da zədələnir; çəpgözlük, qlaukoma, katarakta inkişaf edir. göstərilmiş bir sıra simptomlar erkən uşaqlıq dövründə meydana çıxır və anemiyanın təzahürlərini dərinləşdirir. Buna görə də vaxtında başlanmış müalicə onları zəiflədə və ya hətta bəzilərini aradan qaldıra bilər.
Tranzitor və qazanılmış anemiyalardan fərqli olaraq Daymond-Blekfen sindromu qaraciyər və dalağın fəaliyyətinə zəif təsir göstərir; onların kəskin böyüməsi xəstəliyin son mərhələlərində və ya hemotransfuzion terapiyanın ağırlaşmaları nəticəsində meydana çıxa bilər.
Daymond-Blekfen anemiyasının diaqnostikası
Daymond-Blekfen anemiyalı uşaqlarda dəri örtüklərinin solğunluğu, selikli qişaların göyümtüllüyü, başda venoz damarlar müəyyən olunur. Həmçinin fiziki qüsurlar (mikrosefaliya, hipertelorizm və s.) müşahidə oluna, çəki zamanı çəki azlığı aşaklana bilər. Qanın ümumi analızı tez-tez makrositar xarakterli normoxrom anemiya mənzərəsini, retikulositlərin konsentrasiyasının kəskin azalmasını göstərir. Bir sıra hallarda qranulositopeniya və trombositopeniya müşahidə olunur; lakin bu, Daymond-Blekfen anemiyasının etibarlı diaqnostik kriteriyası deyil.
Sümük iliyi bioptatının mikroskopik müayinəsində eritroid hüceyrələrin xeyli azalması ilə yanaşı normal hüceyrələr aşkarlanır. Daymond-Blekfen anemiyasının bir sıra formalarında sümük iliyində eritroblastlar toplanır; bu isə tez-tez səhvən kəskin mieloleykoz diaqnostikasına gətirib çıxarır. Qanın biokimyəvi analizində eritropoetinin səviyyəsinin
Şərhlər 0
Şərh yoxdur. İlk şərhi siz yazın.
Bütün şərhlərə bax 0Keçidlər