solğunluq, uşağın zeifliyi, südemer uşaqlarda tez-tez hipotrofiya inkişaf edir, çeki itkisi müşahide olunur. Xestelerin texminen yarısında qan terefinden pozulmalardan başqa fiziki inkişafın lengimesi – mikrosefaliya, hipertelorizm, göz qapaqlarının ptozu, mikroqnatiya meydana çıxır. Skelet anomaliyaları – kürek ve elin ölçülerinin böyümesi, bezi barmaqların olmaması, sümük toxuması inkişafının lengimesi mümkündür. Bezi klinik hallarda “dovşan dişi” patologiyası özünü gösterir. Görme orqanları da zedelenir; çepgözlük, qlaukoma, katarakta inkişaf edir. gösterilmiş bir sıra simptomlar erken uşaqlıq dövründe meydana çıxır ve anemiyanın tezahürlerini derinleşdirir. Buna göre de vaxtında başlanmış müalice onları zeiflede ve ya hetta bezilerini aradan qaldıra biler.

Tranzitor ve qazanılmış anemiyalardan ferqli olaraq Daymond-Blekfen sindromu qaraciyer ve dalağın fealiyyetine zeif tesir gösterir; onların keskin böyümesi xesteliyin son merhelelerinde ve ya hemotransfuzion terapiyanın ağırlaşmaları neticesinde meydana çıxa biler.

Daymond-Blekfen anemiyasının diaqnostikası
Daymond-Blekfen anemiyalı uşaqlarda deri örtüklerinin solğunluğu, selikli qişaların göyümtüllüyü, başda venoz damarlar müeyyen olunur. Hemçinin fiziki qüsurlar (mikrosefaliya, hipertelorizm ve s.) müşahide oluna, çeki zamanı çeki azlığı aşaklana biler. Qanın ümumi analızı tez-tez makrositar xarakterli normoxrom anemiya menzeresini, retikulositlerin konsentrasiyasının keskin azalmasını gösterir. Bir sıra hallarda qranulositopeniya ve trombositopeniya müşahide olunur; lakin bu, Daymond-Blekfen anemiyasının etibarlı diaqnostik kriteriyası deyil.

Sümük iliyi bioptatının mikroskopik müayinesinde eritroid hüceyrelerin xeyli azalması ile yanaşı normal hüceyreler aşkarlanır. Daymond-Blekfen anemiyasının bir sıra formalarında sümük iliyinde eritroblastlar toplanır; bu ise tez-tez sehven keskin mieloleykoz diaqnostikasına getirib çıxarır. Qanın biokimyevi analizinde eritropoetinin seviyyesinin keskin

<< 1 2 [3] 4 5 >>