k qanaxma ehtimalı xeyli artır. 1 yaşdan böyük uşaqlar üçün burun qanaxmaları, dərialtı və əzələlərarası hematomalar, iri oynaqlara qansızmalar xarakterikdir. Keçirilmiş infeksiyalardan (KRVİ, suçiçəyi, məxmərək, qızılca, qrip və s.) sonra qan damarlarının keçiriciliyi yüksəldiyindən hemorragik diatezlərin fəsadlaşması baş verir. Bu zaman öz-özünə diapedez hemorragiya yaranır. Hemofiliyalı uşaqlarda daimi və uzunmüddətli qanaxmalar nəticəsində ağırlıq dərəcəsi müxtəlif olan anemiya olur.

Qanaxmanın tezliyinin azalma dərəcəsinə görə hemofiliya hemartrozlar (70 – 80%), hematomalar (10-20%), hematuriya (14-20%), mədə-bağırsaq qanaxmaları (8%), MSS-nə qanaxma (5%) kimi təzahür edir.

Hemartrozlar hemofiliyanın nisbətən çox rastlanan və spesifik təzahürləridir. Hemofiliyalı uşaqlarda ilk oynaqdaxili qansızma 1-8 yaşda əzik və travmalardan sonra və ya spontan baş verir. Hemartrozlar zamanı güclü ağrı sindromu, oynaqda hərəkətin həcminin məhdudlaşması, zədəli oynaq üzərində dərinin hiperemiyası və hipertermiyası qeyd olunur. Residivləşən hemartrozlar xroniki sinovit, deformasiya edən osteoartroz və kontrakturaların inkişafına gətirib çıxarır. Deformasiya edən osteoartroz dayaq-hərəkət aparatının dinamikasının tamamilə zədələnməsinə (onurğa və çanağın əyilməsi, əzələ hipotrofiyası, osteoporoz, pəncənin valqus deformasiyası və s.) və uşaq yaşda əlilliyə gətirib çıxarır.

Dərialtı və əzələ toxumaları
Hemofiliya zamanı tez-tez yumşaq toxumalara – dərialtı və əzələ toxumalarına qansızma baş verir. Uşaqlarda gövdə və ətraflarda keçməyən göyümtül ləkələr aşkarlanır, tez-tez dərin əzələlərarası hematomalar əmələ gəlir. Belə hematomalar yayılmağa meyillidir. Belə ki, axan qan laxtalanmır və fassiya boyunca sirayət edərək toxumaları infiltrasiyaya məruz qoyur. Geniş miqyaslı və gərgin hematomalar iri arteriyalara və periferik sinir kötüklərinə təzyiq göstərərək intensiv ağrılara, iflicə, əzələ atrofiyasına və ya qanqrenaya səbəb olur.

Hemofiliya zamanı diş ətindən,