uşaqlarına tek-tük hallarda rast gelinir.

Anadangelme hemofiliyaya pasiyentlerin texminen 70%-inde rast gelinir. Bu zaman hemofiliyanın ağırlıq derecesi ve forması irsen ötürülür. Müşahidelerin texm. 30%-i X xromosomunda laxtalanma faktorlarını kodlaşdıran lokusun mutasiyası ile elaqeli hemofiliyanın sporadik forması baş verir. Sonralar bele spontan hemofiliya irsi xarakter daşıyır.

Qanın laxtalanma qabiliyyeti ve ya hemostaz orqanizmin en mühüm müdafie reaksiyalarındandır. Hemostaz sisteminin aktivizasiyası damarların zedelenmesi ve qanaxmanın başlanması zamanı baş verir. Qanın laxtalanması trombositler ve xüsusi maddeler – plazma faktorları ile temin olunur. Laxtalanmanın bu ve ya başqa faktorunun defisiti zamanı vaxtında ve adekvat hemostaz mümkün olmur. VIII, IX ve ya başqa faktorun defisiti ile elaqeli hemofiliyada laxtalanmanın birinci fazası – tromboplastinin emele gelmesi pozulur. Bu zaman laxtalanma müddeti uzanır; bezen qanaxma bir neçe saat erzinde dayanmır.

Hemofiliyanın tesnifatı
Laxtlanmanın bu ve ya diger faktorunun defisitinden asılı olaraq hemofiliya A (klassik), B (Kristmas xesteliyi), C ve s. ayırd edilir.

Hemofiliyanın klinik gedişinin ağırlıq derecesi laxtalanmanın plazma faktorlarının koaqulyasion aktivliyinin çatışmazlıq derecesinden asılıdır.

Hemofiliyanın simptomları
Yenidoğulmuş uşaqlarda göbek güdülünden uzun müddet qanaxma, derialtı hematomalar, kefalohematomalar hemofiliyanın elametleridir. Uşaqlarda heyatın ilk ilinde qanaxma süd dişlerinin alveolyar selikli qişanı delerek ağız boşluğuna çıxması, cerrahi müdaxileler (dil yüyeninin insiziyası, sirkumsizio) ile elaqeli ola biler. Süd dişlerinin keskin kenarı dilin, dodaqların, yanaqların dişlenmesine ve ağız boşluğunun selikli qişasından qanaxmaya sebeb ola biler. Lakin laktasiya dövründe hemofiliya nadir hallarda özünü gösterir; bu, ana südünde kifayet qeder aktiv trombokinazanın olması ile elaqelidir.

Hemofiliyalı uşaq durmağa ve gezmeye başladıqda posttravmatik

<< 1 [2] 3 4 ... 6 >>