qanaxma ehtimalı xeyli artır. 1 yaşdan böyük uşaqlar üçün burun qanaxmaları, derialtı ve ezelelerarası hematomalar, iri oynaqlara qansızmalar xarakterikdir. Keçirilmiş infeksiyalardan (KRVİ, suçiçeyi, mexmerek, qızılca, qrip ve s.) sonra qan damarlarının keçiriciliyi yükseldiyinden hemorragik diatezlerin fesadlaşması baş verir. Bu zaman öz-özüne diapedez hemorragiya yaranır. Hemofiliyalı uşaqlarda daimi ve uzunmüddetli qanaxmalar neticesinde ağırlıq derecesi müxtelif olan anemiya olur.

Qanaxmanın tezliyinin azalma derecesine göre hemofiliya hemartrozlar (70 – 80%), hematomalar (10-20%), hematuriya (14-20%), mede-bağırsaq qanaxmaları (8%), MSS-ne qanaxma (5%) kimi tezahür edir.

Hemartrozlar hemofiliyanın nisbeten çox rastlanan ve spesifik tezahürleridir. Hemofiliyalı uşaqlarda ilk oynaqdaxili qansızma 1-8 yaşda ezik ve travmalardan sonra ve ya spontan baş verir. Hemartrozlar zamanı güclü ağrı sindromu, oynaqda hereketin hecminin mehdudlaşması, zedeli oynaq üzerinde derinin hiperemiyası ve hipertermiyası qeyd olunur. Residivleşen hemartrozlar xroniki sinovit, deformasiya eden osteoartroz ve kontrakturaların inkişafına getirib çıxarır. Deformasiya eden osteoartroz dayaq-hereket aparatının dinamikasının tamamile zedelenmesine (onurğa ve çanağın eyilmesi, ezele hipotrofiyası, osteoporoz, pencenin valqus deformasiyası ve s.) ve uşaq yaşda elilliye getirib çıxarır.

Derialtı ve ezele toxumaları
Hemofiliya zamanı tez-tez yumşaq toxumalara – derialtı ve ezele toxumalarına qansızma baş verir. Uşaqlarda gövde ve etraflarda keçmeyen göyümtül lekeler aşkarlanır, tez-tez derin ezelelerarası hematomalar emele gelir. Bele hematomalar yayılmağa meyillidir. Bele ki, axan qan laxtalanmır ve fassiya boyunca sirayet ederek toxumaları infiltrasiyaya meruz qoyur. Geniş miqyaslı ve gergin hematomalar iri arteriyalara ve periferik sinir kötüklerine tezyiq göstererek intensiv ağrılara, iflice, ezele atrofiyasına ve ya qanqrenaya sebeb olur.

Hemofiliya zamanı diş etinden,

<< 1 2 [3] 4 5 6 >>