limfa damarlarını da zedeleye biler (limfangit); bu ise limfa axınını daha da çetinleşdirir ve xesteliyin süretle proqressivleşmesine getirib çıxarır. Ağır hallarda ve irsi limfedema müalice olunmadıqda etrafın xarici görünüşü eybecerleşir; sepsise ve ürek-damar çatışmazlığına getirib çıxara biler.

İrsi limfedemanın diaqnostikası
Limfedemanı ödem sindromu kimi müeyyenleşdirmek, bir qayda olaraq, çetinlik yaratmır. Bunun üçün xestenin deri örtüyünün adi inspeksiyası ve zedelenmiş etrafların palpasiyası kifayetdir. Bu zaman güclü ödem teyin olunur; hemin toxumaya tezyiq gösterdikde çuxurcuq emele gelir ve uzun müddet berpa olunmur. İrsi limfedemalı xesteni sorğu ederken melum olur ki, ödemler uzun müddet gezdikde ve ayaqüstü veziyyetde durduqda, hemçinin fiziki yüklenmeden sonra güclenir. Bezi klinik hallarda hekim-neonatoloq yenidoğulmuşu müayine ederken bu patoloji veziyyetden – meselen, Nonne-Milyor xesteliyinden şübhelene biler. Ödemin limfatik tebietini sübut etmek üçün limfangioqrafiya (limfa damarlarının kontrast madde ile rentgenoloji müayinesi) kimi müayine metodu tetbiq oluna biler. Metod vasitesile limfa damarlarının hipo- ve ya aplaziyası aşkarlanır.

Pasiyentin irsi anamnezinde yaxın qohumlarda oxşar ödemlerin ve sindromların olması patoloji veziyyetin genetik tebietini gösterir. Yekun diaqnoz molekulyar-genetik müayineler vasitesile tesdiqlene biler (hazırda laboratoriyada GJC2 ve FLT4 genlerin mutasiyası ile elaqeli irsi limfedemalar müeyyenleşdirilir). Bununla yanaşı, yuxarıda qeyd edilmiş genlerin düz ardıcıl sekvenleşdirilmesi icra olunur; bu ise genetik defekti aşkarlamağa imkan verir. Bezi hallarda ödem sindromu ile tezahür ede bilen başqa irsi patologiyaların yoxlanması da ehemiyyet daşıyır.

İrsi limfedemanın müalicesi
İrsi limfedemanın müalicesi bir neçe prinsipe (ödem sindromu ile elaqeli olan limfa axınının yaxşılaşdırılması, toxuma mayesinin lengimesinin azaldılması ve ikincili pozulmaların def edilmesi) müvafiq olaraq aparılır.

<< 1 ... 3 4 [5] 6 7 >>