degenerativ dəyişikliklərin meydana çıxması və proqressivləşməsinə səbəb olur. Proses həmin nahiyədə yerləşən hərəki neyronlara (motoneyronlar) təsir edir. Döş qəfəsinin aşağı nahiyəsinin və bel nahiyəsinin spinal seqmentlərin birincili zədələnməsi xarakterikdir. Bu isə ayaqların proksimal nahiyəsinin əzələlərinin zəifləməsinə, sonralar isə döş qəfəsinin yuxarı nahiyəsinin və boyun seqmentlərinin zədələnmələri çiyin qurşağının əzələlərinin zəifliyinə gətirib çıxarır.

Kuqelberq-Velander amiotrofiyasının simptomları
Kuqelberq-Velander amiotrofiyası ilk dəfə uşaq sərbəst gəzə və qaça biləndə özünü göstərir. Amiotrofiyanın ilk təzahürləri uzunmüddətli gəzinti və ya qaçan zaman yorğunluğun artması ilə özünü göstərir. Xəstələrin yarısından çoxunda davamsızlıq, tez-tez yıxılma qeyd olunur. Sonralar pilləkanla çıxmaq zərurəti olduqda çətinlik meydana çıxır. Tədricən çanaq qurşağının və budun əzələlərinin atrofik dəyişiklikləri inkişaf edir. Bununla yanaşı, əksər pasientlərdə baldır əzələlərinin psevdohipertrofiyası formalaşır. Xəstənin davranışları tədricən “ördək” tipli olur.

Kuqelberq-Velander amiotrofiyasının debütündən bir neçə il sonra yuxarı ətrafların proksimal əzələlərinin zədələnmə simptomları meydana çıxır. Çiyin qurşağında və qollarda aktiv hərəkət azalır. Çiyin və kürək nahiyəsində əzələ atrofiyası, xarakterik “qanadabənzər” kürəyin formalaşması müşahidə olunur. Əzələ atrofiyasının simmetrikliyi xarakterikdir. Nevroloji müayinə zamanı çiynin ikibaşlı və üçbaşlı əzələlərinin, diz əzələlərinin vətər reflekslərinin sönməsinin proqressivləşməsi, zədələnmiş nahiyələrdə əzələ gücünün azalması aşkar olunur.

Kuqelberq-Velander amiotrofiyası SƏA-nın başqa tiplərindən zədələnmiş əzələlərdə, bəzən baldır və said əzələlərində fassikulyar titrəmənin olması ilə fərqlənir. Tez-tez dilin tremoru, barmaqların zəif tremoru qeyd olunur. Sümük deformasiyalarının – onurğanın əyilməsi, döş qəfəsinin və pəncənin deformasiyası, ayrı-ayrı klinik hallarda oynaqların