degenerativ deyişikliklerin meydana çıxması ve proqressivleşmesine sebeb olur. Proses hemin nahiyede yerleşen hereki neyronlara (motoneyronlar) tesir edir. Döş qefesinin aşağı nahiyesinin ve bel nahiyesinin spinal seqmentlerin birincili zedelenmesi xarakterikdir. Bu ise ayaqların proksimal nahiyesinin ezelelerinin zeiflemesine, sonralar ise döş qefesinin yuxarı nahiyesinin ve boyun seqmentlerinin zedelenmeleri çiyin qurşağının ezelelerinin zeifliyine getirib çıxarır.

Kuqelberq-Velander amiotrofiyasının simptomları
Kuqelberq-Velander amiotrofiyası ilk defe uşaq serbest geze ve qaça bilende özünü gösterir. Amiotrofiyanın ilk tezahürleri uzunmüddetli gezinti ve ya qaçan zaman yorğunluğun artması ile özünü gösterir. Xestelerin yarısından çoxunda davamsızlıq, tez-tez yıxılma qeyd olunur. Sonralar pillekanla çıxmaq zerureti olduqda çetinlik meydana çıxır. Tedricen çanaq qurşağının ve budun ezelelerinin atrofik deyişiklikleri inkişaf edir. Bununla yanaşı, ekser pasientlerde baldır ezelelerinin psevdohipertrofiyası formalaşır. Xestenin davranışları tedricen “ördek” tipli olur.

Kuqelberq-Velander amiotrofiyasının debütünden bir neçe il sonra yuxarı etrafların proksimal ezelelerinin zedelenme simptomları meydana çıxır. Çiyin qurşağında ve qollarda aktiv hereket azalır. Çiyin ve kürek nahiyesinde ezele atrofiyası, xarakterik “qanadabenzer” küreyin formalaşması müşahide olunur. Ezele atrofiyasının simmetrikliyi xarakterikdir. Nevroloji müayine zamanı çiynin ikibaşlı ve üçbaşlı ezelelerinin, diz ezelelerinin veter reflekslerinin sönmesinin proqressivleşmesi, zedelenmiş nahiyelerde ezele gücünün azalması aşkar olunur.

Kuqelberq-Velander amiotrofiyası SEA-nın başqa tiplerinden zedelenmiş ezelelerde, bezen baldır ve said ezelelerinde fassikulyar titremenin olması ile ferqlenir. Tez-tez dilin tremoru, barmaqların zeif tremoru qeyd olunur. Sümük deformasiyalarının – onurğanın eyilmesi, döş qefesinin ve pencenin deformasiyası, ayrı-ayrı klinik hallarda oynaqların

<< 1 [2] 3 4 >>