kontrakturası ve veter retraksiyasının formalaşması mümkündür. Lakin ezele -oynaq tezahürleri mülayim xarakter daşıyır.

Kuqelberq-Velander amiotrofiyasının diaqnostikası
Kuqelberq-Velander amiotrofiyası nevroloq terefinden genetikle birge klinik tezahürler, onların ilk defe meydana çıxdığı yaş, patologiyanın proqressivleşme süreti, genealoji müayinenin neticelerine esasen diaqnostika olunur. Patologiyanın 2 yaşdan sonra meydana çıxması, autosom-resessiv xarakterli irsi ötürülme, evvel aşağı,sonra yuxarı etrafların proksimal ezelelerinin zedelenmesi, psevdodistrofiya, fassikulyar ve kiçik oynaqların tremoru, tezahürlerin leng proqressivleşmesi klinik diaqnozun esas kriteriyalarıdır. Diaqnoz DNT analizi vasitesile tesdiqlene biler.

Qanın biokimyevi analizinde tez-tez keratin fosfokinazanın seviyyesinin artması qeyd olunur; lakin bu gösterici Dyuşenin proqressivleşen ezele distrofiyası, Bekker ezele distrofiyası ve s. patologiyalar zamanı da yükseldiyinden xüsusi ehemiyyet daşımır. Elektroneyromioqrafiyanın kömeyile sinir-ezele sisteminin kompleks müayinesi ön buynuzların zedelenmesini (M-cavabın amplitudunun azalması, hereki vahidlerin miqdarının azalması, “palisad (lat. palus)” ritmi) aşkarlamağa ve miopatiyaları inkar etmeye imkan verir. Bundan başqa, esasında ezele fibrilyasiyası ve fassikulyasiyası duran spontan bioelektrik aktivliyi qeyd olunur.

Ezele biopsiyası SEA üçün tipik olan ezele lifinin ocaqlı atrofiyasını – hipertrofiyalaşmış liflerin atrofik ocaqlarla növbeleşmesini aşkarlamağa imkan verir.


Onurğanın MRT-i kömekçi xarakter daşıyır ve ön buynuzların müxtelif üzvi patologiyalarını (onurğa beynin şişleri, hematomieliya, mielit, kompression mielopatiya ve s.) inkar etmeye kömek edir. III tip SEA proqressivleşen Dyuşen ve Erb-Rota ezele distrofiyası, Verdinq-Hoffman amiotrofiyasının gecikmiş forması, anadangelme miopatiyalar, yan amiotrofik skleroz, V tip qlikogenoz, Marfan sindromu, uşaq serebral iflici, poliomielitle differensiasiya

<< 1 2 [3] 4 >>