rəng alır və ya tamamən itir.

Perimetriya zamanı müsbət və ya mənfi (pasiyentin hiss etmədiyi) mərkəzi skotomalar müəyyən edilir. Mərkəzi formada qırmızı-yaşıl deyteranopiya inkişaf edir. Periferik forma üçün rəng qavrayışının pozulması xarakterik deyil. Kontrast həssaslıq qabiliyyəti bütün diapazon üzrə dəyişir: yüksək tezliklər sahəsində itir (mərkəzi hissədə 6-10 dərəcəyə qədər), orta tezliklər nahiyəsində isə zəifləyir.

Mərkəzi formalı distrofiyanın başlanğıc mərhələsində makulyar elektroqrafiyanın göstəriciləri azalır. Patologiya proqressivləşdikdə elektrik potensialları qeydə alınmır. Distrofiya orta periferik zonada yerləşdikdə ilkin mərhələdə elektroqrafiya və elektrookuloqrafiyanın nəticələri normal olur. Sonralar elektroretinoqrafiyanın kolbacıq və çöp komponentləri subnormal səviyyəyə qədər enir. Xəstəlik simptomsuz gedir – görmə itiliyi və rəng qavrayışı pozulmur. Görmə sahəsinin sərhədləri norma səviyyəsində olur. Qaranlığa adaptasiya cüzi zəifləyir.

Flüoressent angioqrafiya zamanı «öküz gözü» fonunda hipoflüoressensiya sahələrinə rast gəlinmir, kapilyarlar, «susqun» və ya «tünd» damar qişası izlənilir. Atrofiya sahəsində torlu qişanın piqmentli epitelinin hiperflüorressensiya sahələri müşahidə edilir. Histoloji müayinə zamanı göz dibinin mərkəzi hissəsində lipofussin piqmentinin miqdarının yüksəlməsi müəyyən olunur. Piqmentli epitelin hipertrofiyaya və atrofiyaya uğrayan hüceyrələrinin kombinasiyası aşkarlanır.

Molekulyar-genetik analiz xəstəliyin təzahür etməsindən əvvəl gen mutasiyasını təyin etməyə imkan verir. Nukleotidlərin əvəzolunmasını müəyyən etmək üçün bir neçə DNT-zondundan – «molekulyar məşəllərdən» istifadə etməklə real rejimdə PZR aparılır.

Ştarqardt xəstəliyi qazanılmış dərman distrofiyaları, torlu qişanın Kandori ləkələri, yuvenil retinoşizis, proqressivləşən dominant foveal, kolbacıq, kolbacıq-çöp və çöp-kolbacıq distrofiyası ilə differensiasiya edilir.

Ştarqardt xəstəliyinin müalicə və proqnozu
Xəstəliyin