. Verdinq-Hoffman amiotrofiyasının bətndaxili dövrdə aşkarlanması hamiləliyin süni yolla dayandırılmasına göstərişdir.


Verdinq-Hoffman amiotrofiyasının müalicəsi və proqnozu
Etiopatogenetik terapiya hazırlanmayıb. Hazırda Verdinq-Hoffman amiotrofiyası simptomların proqressivləşməsinin yavaşlaması məqsədilə periferik sinir sistemi və əzələ toxumasının metabolizminin yaxşılaşdırılması yolu ilə müalicə olunur. Müalicə zamanı müxtəlif farmakoloji qruplara (neyrometabolitlər (donuzun baş beyninin hidrolizatından hazırlanmış preparatlar, B qrupu vitaminləri, qamma-aminoyağ turşuları, pirasetam), sinir-əzələ nəqlini (qalantamin, sanqvinarin, neostiqmin, ipidakrin), miofibrillərin trofikasını (qlutamin turşusu, koenzim Q10, L-karnitin, metionin), qan dövranını (nikotin turşusu, skopolamin) yaxşılaşdıran) məxsus preparatların kombinasiyası tətbiq olunur. Müalicəvi bədən tərbiyəsi və yumşaq massaj tövsiyə olunur.

Texnikanın müasir inkişafı avtomatlaşdırılmış əlil arabalarının və ağciyərlərin süni ventilyasiya (ASV) portativ aparatlarının tətbiqi sayəsində pasientlərin və onların qohumlarının həyatını bir qədər yüngülləşdirməyə imkan verir. Pasientlərin hərəkət qabiliyyətinin yaxşılaşdırılmasına müxtəlif ortopedik korreksiya metodları kömək edir. Lakin SƏA-nın müalicəsində əsas perspektiv genetikanın inkişafı və gen mühəndisliyi metodları vasitəsilə genetik aberasiyaların korreksiya imkanlarının axtarışları ilə bağlıdır.

Anadangəlmə Verdinq-Hoffman amiotrofiyası proqnozu həddən artıq pisdir. Patologiyanın uşağın həyatının ilk günlərində təzahür etməsi onun, bir qayda olaraq, 6 ayınadək ölümü ilə nəticələnir. Klinika 3 ayından sonra başladıqda letal sonlanma orta hesabla 2 yaşda, bəzən 7-8 yaşda baş verir. Erkən uşaqlıq dövrü forması proqressivləşmənin xeyli ləng getməsi ilə xarakterizə olunur; uşaqlar 14-15 yaşlarında