aktının pozulması neticesinde qida teneffüs yollarına düşe ve aspirasion pnevmoniya inkişaf ede bile. Bu ise spinal amiotrofiyanın ölüm tehlükeli fesadlaşması ola biler.

Erken uşaqlıq forması (SEA II) uşağın 6 ayından sonra meydana çıxır. Bu dövrde uşaqlar kafi fiziki ve sinir-psixi inkişafa malik olurlar. Yaşla elaqeli normal göstericilere uyğun olaraq onlar başlarını saxlayır, fırladır, otura ve dura bilirler. Lakin ekser klinik hallarda uşaqlar gezmeyi öyrenmeye çatdıra bilmirler. Verdinq-Hoffman amiotrofiyasının bu forması, adeten, keçirilmiş qida intoksikasiyaları ve ya başqa keskin infeksion xesteliklerden sonra büruze verir.

Başlanğıc dövrde periferik parezler aşağı etraflarda meydana çıxır. Sonra onlar kifayet qeder süretle yuxarı etrafların ve gövdenin ezelelerine yayılır. Diffuz ezele hipotoniyası inkişaf edir, derin refleksler sönür. Veterlerin kontrakturası, barmaqların tremoru, dil ezelelerinin qeyri-iradi yığılması (fassikulyasiya) müşahide olunur. Gecikmiş merhelelerde teneffüs çatışmazlığınadek proqressivleşen bulbar simptomlar prosese qoşulur. Xesteliyin gedişi anadangelme Verdinq-Hoffman amiotrofiyası ile müqayisede daha lengdir. Pasientler 15 yaşına qeder yaşaya bilirler.

Kuqelberq-Velander amiotrofiyası (SEA III) – uşaqların xoşxasseli spinal amiotrofiyasıdır. 2 yaşdan sonra, ayrı-ayrı klinik hallarda ise 15-30 yaşlarda tezahür edir. Psixi inkişafın lengimesi baş vermir; pasientler uzun müddet serbest hereket etme qabiliyyetine malik olurlar. Onlardan bezileri özüne qulluq qabiliyyetini itirmeden qocalığa qeder yaşaya bilirler.

Verdinq-Hoffman amiotrofiyasının diaqnostikası
Diaqnostik baxımdan nevroloq üçün xesteliyin ilk simptomlarının meydana çıxdığı yaş ve onların inkişaf dinamikası, pasientin nevroloji statusu (ilk növbede hessaslığın tamamile saxlanması fonunda periferik tipli hereket pozulmaları), yanaşı anadangelme anomaliyaların ve sümük deformasiyalarının mövcudluğu mühüm ehemiyyet kesb edir. Anadangelme Verdinq-Hoffman

<< 1 2 [3] 4 5 >>