başlayır.

Neticede zülal mübadilesi lengiyir, toxumaların trofikası zeifleyir. Bir neçe buynuz lövhelerden ibaret dırnaq birqatlı olur, nazilir ve deformasiyaya uğrayır. Koylonixiya infeksiya ve ya somatik xestelikler fonunda yarandıqda epidermisin deneli qatının keratinositlerinin К2е sintezi pozulur. Eyni zamanda dırnaqaltı sahede sitokinlerin sebeb olduğu iltihab yaranır. Belelikle, bir terefden nazik distrofik dırnaq meydana çıxır, diger terefden ise iltihabın aradan qaldırılması ve dırnaqaltı qüsurun evez olunması üçün derma hüceyrelerinin proliferasiyası güclenir, hüceyredaxili fermentler aktivleşir ve nehayet dırnağın qaşıqşekilli deformasiyası baş verir.

Koylonixiyanın tesnifatı
Koylonixiyalar anadangelme ve qazanılmış olur. Birinci halda xestelik gen mutasiyaları neticesinde, ikinci halda ise ekzogen ve endogen amillerin tesirinden baş verir.

Anandangelme koylonixiyaların aşağıdakı formaları ayırd edilir:

Meled keratozu– proqressivleşen anadangelme akrokeratoma, ovuc-daban nahiyesinin transqradient keratozu autosom-resessiv tip üzre irsen ötürülür. Ekser hallarda insest neticesinde yaranır. Klinik olaraq, el ve ayaqların zedelenmesi ile birge rast gelinir, hiperemiya, qabıqlanmaya sebeb olur, atopiya ve piodermiya ile müşayiet olunur.
Moniletriks – saçların autosom-dominant tip üzre irsen ötürülen tesbehşekilli atrofiyası ve tökülmesi.
Dırnaqlar ve diz qapaqlarının müşterek zedelenme sindromu– LMX1B genin autosom-dominant tip üzre irsen ötürülen mutasiyasıdır. Sümükler ve böyreklerin zedelenmesi ile birge rast gelinir, klinik olaraq, dırnaqlar ve diz qapağının displaziyası ile tezahür edir.
Piqment saxlamamazlığı (Blox-Sulsberger xesteliyi) – ektodermanın nadir rast gelinen irsi inkişaf anomaliyası olub, dırnaq, deri, diş ve gözlerin zedelenmesi ile seciyyelenir.
Trixotiodistrofiya– matriks zülalların çatışmazlığı sebebinden saçların qırılması ve dırnaqların kövrekliyi ile müşahide olunan autosom-resessiv irsi xestelikdir.
Qazanılmış

<< 1 2 [3] 4 5 >>