Hirşprunq xesteliyi — yoğun bağırsağın bütün hisselerinin ve ya her hansı bir seqmentinin selikaltı ve ezele qatlarında sinir keleflerinin natamam inkişafı ve yaxud ümumiyyetle olmaması ile seciyyelenen anadangelme xestelikdir. Patologiya xroniki qebizlik, defekasiya aktına çağırışların olmaması, meteorizm, yayılmış abdominal ağrı, qarnın asimmetrik forması, intoksikasiya ile tezahür edir. Diaqnoz irriqoskopiya, rektoromanoskopiya, yoğun bağırsaq divarından götürülmüş bioptatın histoloji müayinesi, anorektal manometriyanın neticelerine esasen qoyulur. Müalice cerrahi yolla aparılır. Pasiyentlere yoğun bağırsağın bir ve ya ikimerheleli rezeksiyası, kolorektal anastomozun qoyulması meslehet görülür.

Hirşprunq xesteliyi barede ümumi melumat
Yoğun bağırsağın aqanqliozu (anadangelme meqakolon) hezm sistemi orqanlarını tez-rez rast gelinen inkişaf anomaliyalarından sayılır. Müşahidelere esasen yenidoğulmuşlar arasında Hirşprunq xesteliyinin yayılması 1:30 000 – 1:2 000 teşkil edir. 90% pasiyentlerde xesteliyin ilkin elametleri 10 yaşa qeder tezahür edir. Qızlara nisbeten oğlanlarda anomaliyaya 4,32 defe çox rast gelinir. 29,0-32,7% hallarda patologiya diger inkişaf qüsurları ile assosiasiyalı olur. Xestelerin 9%-de yoğun bağırsağın aqanqliozu Daun sindromu fonunda inkişaf edir. Xestelik ilk defe 1888-ci ilde danimarkalı pediatr Harald Hirşprunq terefinden tesvir olunmuşdur. Xesteliyin erken diaqnostikasının aktuallığı onun ciddi ağırlaşmalara sebeb olması ile bağlıdır.

Hirşprunq xesteliyinin yaranma sebebleri
Hirşprunq xesteliyinin yaranma sebebleri
Hirşprunq xesteliyi polietioloji anomaliyadır. Yoğun bağırsağın aqanqliozunun sebebleri sona qeder öyrenilmemişdir. Ehtimal olunur ki, anadangelme qüsur yoğun bağırsağı innervasiya eden sinirlerin formalaşmasını tenzimleyen genlerin kritik zedelenmesi neticesinde yaranır. Proktologiya sahesinin mütexessislerinin fikrince Hirşprunq anomaliyasının inkişafına aşağıdakı amiller sebeb olur:


Ağırlaşmış irsiyyet. 20%

[1] 2 3 ... 7 >>