Hirşprunq xəstəliyi — yoğun bağırsağın bütün hissələrinin və ya hər hansı bir seqmentinin selikaltı və əzələ qatlarında sinir kələflərinin natamam inkişafı və yaxud ümumiyyətlə olmaması ilə səciyyələnən anadangəlmə xəstəlikdir. Patologiya xroniki qəbizlik, defekasiya aktına çağırışların olmaması, meteorizm, yayılmış abdominal ağrı, qarnın asimmetrik forması, intoksikasiya ilə təzahür edir. Diaqnoz irriqoskopiya, rektoromanoskopiya, yoğun bağırsaq divarından götürülmüş bioptatın histoloji müayinəsi, anorektal manometriyanın nəticələrinə əsasən qoyulur. Müalicə cərrahi yolla aparılır. Pasiyentlərə yoğun bağırsağın bir və ya ikimərhələli rezeksiyası, kolorektal anastomozun qoyulması məsləhət görülür.

Hirşprunq xəstəliyi barədə ümumi məlumat
Yoğun bağırsağın aqanqliozu (anadangəlmə meqakolon) həzm sistemi orqanlarını tez-rez rast gəlinən inkişaf anomaliyalarından sayılır. Müşahidələrə əsasən yenidoğulmuşlar arasında Hirşprunq xəstəliyinin yayılması 1:30 000 – 1:2 000 təşkil edir. 90% pasiyentlərdə xəstəliyin ilkin əlamətləri 10 yaşa qədər təzahür edir. Qızlara nisbətən oğlanlarda anomaliyaya 4,32 dəfə çox rast gəlinir. 29,0-32,7% hallarda patologiya digər inkişaf qüsurları ilə assosiasiyalı olur. Xəstələrin 9%-də yoğun bağırsağın aqanqliozu Daun sindromu fonunda inkişaf edir. Xəstəlik ilk dəfə 1888-ci ildə danimarkalı pediatr Harald Hirşprunq tərəfindən təsvir olunmuşdur. Xəstəliyin erkən diaqnostikasının aktuallığı onun ciddi ağırlaşmalara səbəb olması ilə bağlıdır.

Hirşprunq xəstəliyinin yaranma səbəbləri
Hirşprunq xəstəliyinin yaranma səbəbləri
Hirşprunq xəstəliyi polietioloji anomaliyadır. Yoğun bağırsağın aqanqliozunun səbəbləri sona qədər öyrənilməmişdir. Ehtimal olunur ki, anadangəlmə qüsur yoğun bağırsağı innervasiya edən sinirlərin formalaşmasını tənzimləyən genlərin kritik zədələnməsi nəticəsində yaranır. Proktologiya sahəsinin mütəxəssislərinin fikrincə Hirşprunq anomaliyasının inkişafına aşağıdakı amillər səbəb olur:


Ağırlaşmış irsiyyət. 20%