əlamətləri
Hirşprunq xəstəliyinin əlamətləri
Xəstəliyin klinik şəklinin inkişaf sürəti bağırsağın zədələnmə sahəsindən asılıdır. Adətən ilkin əlamətlər uşaq doğulduqdan sonra dərhal yaranır. Lakin bəzi hallarda patologiyanın əlamətləri az və zəif olduğundan xəstəlik pubertat və ya yetkin dövrdə təzahür edir. Yoğun bağırsağın aqanqliozunun əsas əlaməti xroniki qəbizlik və defekasiya aktına çağırışların olmamasıdır. Pasiyentlərin 50%-də nəcisin ləngiməsi ilə əlaqədar qarında köp və ağrı qeydə alınır.

Xəstəliyin uzunmüddətli gedişində qarın asimmetrik forma alır və dərinin venoz toru genişlənir. Bəzi pasiyentlərdə bağırsağın aktiv peristaltikası müşahidə edilir. Hirşprunq aqanqliozunda adətən anemiya əlamətləri: dəri və selikli qişaların solğunluğu, başgicəllənmə, ənək qabiliyyətinin zəifləməsi meydana çıxır. Orqanizmin ümumi intoksikasiya əlamətləri: ürəkbulanma, qusma, baş ağrıları izlənilə bilər. Patologiyaya bəzən anadangəlmə heteroxromiya (gözün qüzehli qişasının qeyri-bərabər rənglənməsi) ilə müştərək şəkildə rast gəlinir.

Hirşprunq xəstəliyinin ağırlaşmaları
Hirşprunq aqanqliozundan əziyyət çəkən xəstələrdə qida maddələrinin həzmi və sorulması pozulur, bu da iştah pozğunluğu ilə birgə kəskin hipotrofiyaya, hətta kaxeksiyaya gətirib çıxarır. Əksər hallarda pasiyentlərdə dəmirdefisitli anemiya aşkarlanır. Uşaqlarda boy artımının və fiziki inkişafın ləngiməsi müşahidə edilir. Bağırsaqda nəcis kütləsinin uzunmüddətli durğunluğu disbakterioza və selikli qişaların iltihabına səbəb olur. Bu pozğunluqlar paradoksal ishalla özünü büruzə verə bilər.

Hirşprunq xəstəliyinin ən təhlükəli ağırlaşmalarına bağırsaq keçməməzliyi, nəcis daşlarının təsirindən bağırsaq divarının nekrozu və perforasiyası aiddir. Xəstələrdə bağırsağın proksimal hissəsinin genişlənməsi və patogen bakterial floranın həddindən artıq çoxalması ilə səciyyələnən toksiki meqakolonun inkişafı mümkündür. Bağırsağın patoloji dəyişikliyə uğrayan divarından bakteriyaların keçməsi çox zaman