Adrenogenital sindrom — böyreküstü vezilerin irsi xesteliyi olub, fermentlerin funksional çatışmazlığı neticesinde steroidogenezin pozulması ile xarakterize edilir. Adrenogenital sindrom cinsiyyet orqanının virilizasiyası, maskulinebenzer beden quruluşu, süd vezilerinin inkişafdan qalması, hirsutizm, akne, amenoreya ve ya oliqomenoreya, sonsuzluq elametleri ile özünü büruze verir. Diaqnostika zamanı 17-hidroksiprogesteron, 17-кetosteroidler, androstendinon, АКТH–nun seviyyesi müeyyen edilir, yumurtalıqların ultrases müayinesi aparılır. Xestelere qlükokortikoidler, mineralokortikoidler, estrogenlerin yeni nesil progestinler ve ya androgenlerle kombinasiyasından ibaret evezedici hormonal terapiya teyin edilir. Ehtiyac olduqda cinsiyyet orqanlarının plastikası heyata keçirilir.

Adrenogenital sindrom barede ümumi melumat
Adrenogenital sindrom ve ya böyreküstü vezilerin qabıq maddesinin anadangelme disfunksiyası (hiperplaziya) — irsi xestelikler arasında en çox rast gelinen patologiyadır. Müxtelif milletlerin nümayendeleri arasında xesteliyin yayılması ferqli olur. Avropoid irqinin nümayendelerinde adrenogenital sindromun klassik variantının rastgelme tezliyinin 1:14000 körpe olduğu halda, Alyaska eskimosları arasında bu gösterici 1:282 teşkil edir. Yehudilerde adrenogenital sindroma daha çox tesadüf olunur. Aşkenaz yehudilerinin 19%-de adrenogenital pozğunluqların qeyri-klassik forması müşahide edilir. Patologiya autosom-resessiv yolla irsen ötürülür. Her iki valideyn patoloji genin daşıyıcısı olduğu halda uşağın adrenogenital sindromla doğulma ehtimalı 25%-e beraberdir, xeste ve daşıyıcı insanların nigahı zamanı ise bu reqem 75%-e çatır. Eger valideynlerden biri sağlam DNT – ye malikdirse, uşaqda sindromun klinik tezahürleri inkişaf etmir. Ata ve anada AGS olduqda övladlarında da bu xestelik yaranır.

Adrenogenital sindromun yaranma sebebleri
Adrenogenital sindromun sebebleri
Böyreküstü vezilerin irsi hiperplaziyası olan xestelerde genetik qüsur steroid

[1] 2 3 ... 8 >>