Rokitanski-Küster sindromu (uşaqlıq ve uşaqlıq yolunun aplaziyası) – nadir rast gelinen anadangelme anomaliyalardan olub, uşaqlıq ve uşaqlıq yolunun yuxarı 2/3 hissesinin olmaması ile xarakterize edilir. Rokitanski-Küster sindromu zamanı xarici cinsiyyet orqanları ve yumurtalıqların inkişafı normal olur, ikincili cinsi elametlerin ifadeliyi saxlanılır, xromosom anomaliyaları müşahide edilmir, qadın kariotipi 46ХХ qeyd olunur. Birincili amenoreya ile tezahür edir, ekser hallarda diger sistemlerin anomaliyaları ile müşayiet olunur. Rokitanski-Küster sindromu ginekoloji müayine zamanı (baxış, USM, MRT, laparoskopiya) aşkarlanır. Müalice cerrahi yolla aparılır – neovagina – süni uşaqlıq yolu yaradılır.

Rokitanski-Küster sindromu barede ümumi melumat
Rokitanski-Küster sindromunun yayılma tezliyi 4500-5000 yenidoğulmuş qız uşaqları arasında 1 hal teşkil edir. Anomaliyanın hem sporadik, hem de ailevi formalarına rast gelinir. Müasir ginekologiyada yalnız uşaqlıq ve uşaqlıq yolunun aplaziyası ile seciyyelenen izoleolunmuş Rokitanski-Küster sindromu, elece de qüsurun onurğa sütunu, böyrekler, ürek ve diger orqanların anadangelme inkişaf anomaliyaları ile müşterek şekilde inkişaf eden formaları ayırd edilir.

Çoxsaylı inkişaf anomaliyaları ile müşayiet olunan uşaqlıq yolunun aplaziyası ilk defe XIX esrin evvellerinde alman alimi Mayer terefinden tesvir olunmuşdur. Sonralar Rokitanski ve Küsner bu sindrom zamanı uşaqlığın aplaziyasını, yumurtalıqların normal quruluş ve funksiyaya malik olmasını qeyde almışdır. Bir müddetden sonra isveçreli mama-ginekoloq Hauzer uşaqlıq ve uşaqlıq yolunun aplaziyasının çox zaman böyrekler ve skeletin inkişaf anomaliyası ile birge rast gelinmesini aşkar etmişdir.


Rokitanski-Küster sindromunun etiologiyası
Rokitanski-Küster sindromunun sebebleri
Rokitanski-Küster sindromunun etiologiyası tam müeyyen edilmemişdir. Sindromun sporadik hallarının yaranmasında embriogenezin – müller axacaqlarının inkişafının pozulması böyük rol

[1] 2 3 4 >>