Rokitanski-Küster sindromu (uşaqlıq və uşaqlıq yolunun aplaziyası) – nadir rast gəlinən anadangəlmə anomaliyalardan olub, uşaqlıq və uşaqlıq yolunun yuxarı 2/3 hissəsinin olmaması ilə xarakterizə edilir. Rokitanski-Küster sindromu zamanı xarici cinsiyyət orqanları və yumurtalıqların inkişafı normal olur, ikincili cinsi əlamətlərin ifadəliyi saxlanılır, xromosom anomaliyaları müşahidə edilmir, qadın kariotipi 46ХХ qeyd olunur. Birincili amenoreya ilə təzahür edir, əksər hallarda digər sistemlərin anomaliyaları ilə müşayiət olunur. Rokitanski-Küster sindromu ginekoloji müayinə zamanı (baxış, USM, MRT, laparoskopiya) aşkarlanır. Müalicə cərrahi yolla aparılır – neovagina – süni uşaqlıq yolu yaradılır.

Rokitanski-Küster sindromu barədə ümumi məlumat
Rokitanski-Küster sindromunun yayılma tezliyi 4500-5000 yenidoğulmuş qız uşaqları arasında 1 hal təşkil edir. Anomaliyanın həm sporadik, həm də ailəvi formalarına rast gəlinir. Müasir ginekologiyada yalnız uşaqlıq və uşaqlıq yolunun aplaziyası ilə səciyyələnən izoləolunmuş Rokitanski-Küster sindromu, eləcə də qüsurun onurğa sütunu, böyrəklər, ürək və digər orqanların anadangəlmə inkişaf anomaliyaları ilə müştərək şəkildə inkişaf edən formaları ayırd edilir.

Çoxsaylı inkişaf anomaliyaları ilə müşayiət olunan uşaqlıq yolunun aplaziyası ilk dəfə XIX əsrin əvvəllərində alman alimi Mayer tərəfindən təsvir olunmuşdur. Sonralar Rokitanski və Küsner bu sindrom zamanı uşaqlığın aplaziyasını, yumurtalıqların normal quruluş və funksiyaya malik olmasını qeydə almışdır. Bir müddətdən sonra isveçrəli mama-ginekoloq Hauzer uşaqlıq və uşaqlıq yolunun aplaziyasının çox zaman böyrəklər və skeletin inkişaf anomaliyası ilə birgə rast gəlinməsini aşkar etmişdir.


Rokitanski-Küster sindromunun etiologiyası
Rokitanski-Küster sindromunun səbəbləri
Rokitanski-Küster sindromunun etiologiyası tam müəyyən edilməmişdir. Sindromun sporadik hallarının yaranmasında embriogenezin – müller axacaqlarının inkişafının pozulması böyük rol